卵巢环管状性索肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤。别名：卵巢性索瘤伴环状小管英文名：sexcordtumorwithannulartubulesofovary发病部位：卵巢就诊科室：妇科妇产科症状：闭经黑斑盆腔包块阴道不规则出血多发人群：女性治疗手段：手术治疗药物治疗支持性治疗并发疾病：腹痛是否遗传：是是否传染：否

症状1.盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。2.内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血，闭经，绝经后出血，少女性早熟等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。3.家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS，Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状，例如来自乳腺，甲状腺的一些肿瘤，骨瘤，壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等，所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。4.宫颈病变：约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，患者有阴道不规则出血，接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状，结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告，肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见，但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长，虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响，srivatsa等报道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者仅存活3个月。

病因卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。

检查1.激素水平检测血清中雌激素和孕酮均有明显上升。2.组织病理学检查。1）宫颈细胞学检查：为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。2）子宫内膜病理检查：雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变。孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

诊断1.合并PJS患者有典型的黏膜色素黑斑，消化道多发息肉，附件出现实性包块，月经紊乱，血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。2.不合并PJS大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助，因为肿瘤细胞分泌大量雌，孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。注意与难以鉴别的同属的卵巢性索间质肿瘤类的数种肿瘤如卵巢颗粒细胞瘤，卵巢泡膜细胞瘤，卵巢支持-间质细胞瘤等进行鉴别。

治疗一、手术治疗1、不合并PJS为单侧性。约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。2、合并PJS约有2/3为双侧性。可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。注意事项：注意消化道息肉恶变。3、合并宫颈腺癌进行常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。4、临床Ⅱ期以上及复发患者细胞减灭术：手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。二、放疗术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

预后约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年。

预防早期诊断，及时治疗，做好随访，对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。

卵巢性索瘤伴环状小管