麻痹性痴呆

麻痹性痴呆(generalparesisinsane,GPI)又称梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种。别名：syphiliticmeningitis梅毒性脑膜脑炎英文名：generalparesisofinsane发病部位：颅脑就诊科室：神经内科症状：进行性痴呆神经衰弱综合征记忆力障碍多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状麻痹性痴呆是梅毒感染晚期（神经梅毒）的常见表现，男性明显多于女性（7∶1）。一般认为，麻痹性痴呆的潜伏期较长，由于时间久远大多数患者不能回忆首次感染神经梅毒的时间。麻痹性痴呆的潜伏期通常可达15——20年，但亦有感染后2年或者30年发病的病例报道，麻痹性痴呆临床症状多变且不典型，易误诊为其他神经系统疾病和精神疾病。早期以抑郁、失眠为主要表现，随着疾病的进展，继而出现记忆力和智力障碍。由于麻痹性痴呆多有部分额叶损害症状，因此，患者可表现为情感易变、人格改变等，其中10%患者呈现夸大妄想。临床体征包括舌、面部或手抖动而致书写困难、言语口齿不清；约半数患者可出现特征性瞳孔改变［阿⁃罗（Argyll⁃Robertson）瞳孔］，以及腱反射降低（76%）和病理征（5%）。至疾病晚期，除上述症状，还可出现癫发作、双侧下肢痉挛性瘫痪、不能行走至卧床不起，直至死亡。麻痹性痴呆病程长短不一，数月至数十年均可，平均病程为3——5年。部分患者还可伴有眼部病变，诸如视神经萎缩、脉络膜视网膜炎、视网膜色素变性（RP）等

病因本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的，因梅毒螺旋体破坏皮质神经元细胞而出现精神神经功能障碍。虽然梅毒螺旋体感染是本病病因，但是否发生麻痹性痴呆，主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。

检查1.血清学检查（1）非梅毒螺旋体血清试验：性病研究实验室(VDRL)实验，多达1/3神经梅毒患者可以阴性,而一些非典型肺炎，疟疾，病毒性肝炎，水痘和一些细菌性疾病可以出现假阳性。（2）梅毒螺旋体血清实验：所用抗原为螺旋体特异性抗原，直接测定血清中抗螺旋体的抗体。①荧光螺旋体抗体吸收试验：对三期梅毒灵敏度为95%一100%。神经梅毒患者无论有无症状均可为阳性。假阳性见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，伴高丙球蛋白症的炎症性疾病以及胆汁性肝硬化。②其他还有螺旋体微量血凝试验(MHA-TP)/梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPHA)及梅毒螺旋体/IGM抗体测定:绝大多数梅毒感染患者终其一生血液抗梅毒螺旋体抗体均呈阳性。但是，治疗2——4年约25％患者血清抗梅毒螺旋体抗体检测可呈阴性。2.脑脊液(CSF)检测①常规：色清，压力一般在50——300mmH20,糖可正常或稍低，细胞效增多，白细胞＞0.05×10^6/L，以单核细胞为主，蛋自≥0．46g/L，IgG及指数均可升高。②CSF-VDRL：阳性率约为27%，经治疗CSF—VDRL可恢复正常。③CSF-VIA-ABS：敏感但因可持续存在，故不能作为监测指标。国外还有联合应用血清FTA-ABS，CSF—FTA—ABS，血清TPHA和CSF一础和CSF-TPHA细胞计数检测神经梅毒，其平均特异性和敏感性分别达94%,87%。3.头部CT：在有的病倒上可见到自质低密度，脑室扩张和脑萎缩，经治疗后白质低密度可以消失，脑萎缩可以减轻。4.正电子发射扫描(PET)：可以发现额叶萎缩及血流量降低。5.核磁共振(NMR)：用NMR及PET方法发现脑干灰结节区的树腔肿辐射冠脑桥区和脑动脉池的缺血性损害，臆皮质萎缩，一侧脑室扩张，额叶、颞叶血流量减少，经青霉素治疗后，PET发现萎缩减轻，脑血流增加。

诊断1.诊断目前诊断并无金标准，主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综舍在一起考虑。1997年美国疾病控制中心修订的神经梅毒实验室诊新标准参考如下：①梅毒血清学及CSF的VDRI试验阳性；②如CSF—VDRL阴性，但不明原因的脑脊液蛋白或白细胞增高以及不明原因符合神经梅毒的症状和体征，可作为报告的病例；③CSF中检测到梅毒螺旋体DNA；④应用免疫印迹测定梅毒螺旋体单克隆IgA、IgM、IgG抗体。有人认为19S-IgM-FTA-ABS、IgM-TPHA及测定l对诊断神经梅毒最特异。2.鉴别①神经衰弱：在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。②老年痴呆：本病虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。

治疗1.驱梅治疗首选青霉素，为预防各种治疗反应，可口服泼尼松5-10mg，每日3次，持续3天，然后开始应用青霉素。轻者患者：普鲁卡因青霉素120-240万单位，肌内注射，每日1次，持续10-15天，总量达1200-3600万U。重症患者：青霉素G水剂200万单位，静脉滴注，每6h一次，同样也是持续10-15天。2.对于青霉素过敏的患者，可以改用头孢曲松，一些研究认为，头孢曲松与大剂量青霉素疗效相当，剂量为每日2g。3.对于兴奋、幻觉和妄想的患者，可适当使用抗精神病药。4.此外，还需要注意患者的营养，并防止感染。

预后麻痹性痴呆若能早期发现并早期治疗，预后良好；但如不予治疗，多在3-5年后进入日常生活不能自理的严重痴呆状态，终因肺炎、褥疮等并发症而死亡。

预防1、加强优生宣传教育，避免近亲婚配，注意孕期卫生，防止产伤。2、防止头部外伤及药物中毒，预防和及时治疗脑炎、脑膜炎等各种疾病。3、自中年起根据身体情况服滋补肝肾、健心脾、益气血的保健中药，进行适宜的体育锻炼，持之以恒，对防止老年痴呆有一定作用。4、对轻症患者，在药物治疗的同时进行适应的教育和训练，使之逐渐掌握一定的生活技能，从而使智能得到发展。5、对重症患者要加强饮食、衣着、大小便等生活照顾，防止病人外出乱走。6、饮食应易于消化吸收，富含健脑和维生素食物，多吃动物脑髓。豆制品和新鲜蔬菜、水果等。

马学强,杜怡峰.麻痹性痴呆[C]//2011全国老年痴呆与衰老相关疾病学术会议暨山东省神经内科医师.2011..万方