脑干肿瘤

脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、囊肿、畸胎瘤等。别名：brainstemtumor英文名：brainstemtumor发病部位：脑干就诊科室：神经外科症状：斜视上视不能眼睑下垂面瘫共济失调进食呛咳吞咽困难多发人群：小孩治疗手段：手术治疗放射治疗化学治疗介入治疗并发疾病：其他脑神经损伤是否遗传：否是否传染：否

症状1.首发症状因病变部位而异，例如，一侧眼外展神经麻痹，会使医师想到脑桥肿瘤。上视不能会使我们想到中脑肿瘤;半身麻术和(或)无力使人想到脑干的长束受到影响等。最使人容易误诊的是头晕或眩晕。常会疑为脑缺血或其他而误诊，需注意。2.脑神经损害：一支或多支脑神经麻痹常为脑于肿瘤的重要特征。根据肿瘤生长部位不同，可表现有眼球运动障碍、嘴歪、吞咽困难。3.锥体束征;可作为首发症状，表现为一侧肢体力弱，偏瘫或截瘫。锥体柬征多在脑神经损害的对侧，这种交叉性麻痹是脑干病变的典型表现。4.小脑体征;是肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束所致。多数表现为行走不稳和闭目难立。5.颅内压增高：脑干肿瘤位于背侧或主要向背侧生长的，容易造成导水管或第四脑室梗阻而出现颅内压增高症状及体征，如头痛、呕吐、第Ⅵ脑神经受损，眼底视盘水肿、颈项强直等症状及体征。但大多数脑千肿瘤的颅内压力不增高，特别那些肿瘤完垒位于脑干内者。6.其他：如精神、智力改变，晚期有意识、呼吸改变。

病因脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位，多呈浸润性生长；室管膜瘤多位于第四脑室底部；血管网状细胞瘤呈膨胀性生长，可侵至延髓背侧；海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大，表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快，恶性程度高，可见出血、坏死，甚至囊形变，囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见，偶见多核巨细胞。

检查1.脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。2.CT扫描通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见，少数呈等密度或稍高密度影，囊变甚少；向上可侵及视丘，向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度；在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度，能增强。血管网状细胞瘤为高密度，显著增强。结核球呈环形高密度，中央为低密度，能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤，必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型：Ⅰ型为无强化病灶，表现为低密度病变；Ⅱ型弥漫性强化；Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见，Ⅱ、Ⅲ型较少见。3.MRI检查脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变，多无囊变或出血，边界一般不清，形态不规则，多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比，由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰，能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1WI及T2WI上皆为均匀的高密度，轮廓清晰，常呈圆形，在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1，长T2，向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角，血管网状细胞瘤为长T1及长T2，球形位于延髓后方。结核球为环形高密度，加强后更显著，中间为低密度。

诊断源于脑干的胶质细胞瘤较常见，需同以下病变相鉴别，包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别，仅根据临床症状及体征两者难以鉴别，有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变，难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解，而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时，可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。

治疗1.手术治疗脑干充满了重要的神经核团及传导束，掌管着重要的生命功能。对脑干任何一处的手术损伤，皆可能出现重要的神经功能障碍。手术的目的是尽可能多地切除占位病变，又要尽可能少地损伤脑干正常组织，特别是与生命本能有关的结构。手术一定要有良好照明的手术显微镜，在直视下操作，保持术野清晰，不允许有大出血。必要时，术中要有诱发电位监测，以防损伤重要结构。2.放射治疗脑干内弥漫性生长的肿瘤，尤其儿童以脑桥为主的脑干胶质瘤，影像上几乎没有正常脑桥结构显示者，放射治疗仍为首选。3．化学治疗一些作者认为术后、放疗后或是复发的脑干胶质瘤辅以化疗，可延长患者生存时间；另有认为，化疗不但对患者生存率无改善，反而又增加感染的危险。在手术中，将抗肿瘤药放入肿瘤的残腔内，有助于抑制和杀死残留的肿瘤细胞。4．免疫和基因治疗有报道目前免疫治疗效果不肯定，许多医生寄希望于基因治疗，但这种新的方法尚在临床初步实践中。5．介入治疗供瘤血管的栓塞，用于大的脑干血管母细胞瘤术前，以防止严重的术后并发症，如呼吸障碍，应激性消化道出血等。

预后脑干肿瘤脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤；Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好，Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关，肿瘤越大，预后越差。

预防因本病属原发性疾病，病因未明，故无有效预防方法。

1.脑干听觉诱发电位