POEMS综合征

POEMS综合症的五个字母有五个含义：P：多发周围神经病变，O：器官肿大，E：内分泌病，M血症和皮肤病变（skinchanges）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。别名：Crow-Fukase综合征克罗-深濑综合征Takatsuki综合征英文名：POEMSSyndrome发病部位：血管、肝脏就诊科室：神经内科症状：感觉障碍、肌肉萎缩、腱反射异常、色素异常、腹部肿块、肝肿大、视盘水肿、淋巴结肿大、溢乳、闭经、胸腔积液、腹水多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：骨髓瘤是否遗传：否是否传染：否

症状1）多发周围神经病变：发生率为89％—100%，慢性、对称性、进行性感觉运动性周围神经损害，下肢损害远较上肢严重。四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。2）器官肿大：肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大3）内分泌病：男性乳房发育、性欲减退，睾酮降低。女性闭经或月经不调，雌激素降低PRL水平升高。糖耐量异常或糖尿病。原发性甲状腺功能低下。原发性肾上腺皮质功能低下。原发性甲旁亢。TSH、ACTH、PRL水平升高。4）单克隆浆细胞增殖与M蛋白。5）皮肤改变：色素沉着、干燥增厚、多毛症、多血症、皮肤小血管痣或血管瘤/毛细血管扩张。6）浆膜腔积液和水肿：胸腔积液、腹水、心包积液、全身凹陷性水肿、视乳头水肿，头痛、短暂的视物不清、暗点、盲点扩大和进行性的视野变小。7）硬化性骨病变：主要累及扁骨和四肢长骨。早期可为局灶性骨硬化或增殖性骨损害。随疾病进展可出现多发骨骼硬化灶、或混合性骨硬化溶骨性损害，部分病人可单独表现为溶骨性损害。8）一般表现：乏力、发热、消瘦。肾脏：蛋白尿、肌酐升高。心脏：心肌病变、充血性心力衰竭。血液系统：红细胞增多症、血小板增多、贫血。消化系统：慢性腹泻。肺部：肺动脉高压、肺部浸润、限制性肺疾病、呼吸衰竭。中枢：颅压升高，脑脊液中蛋白含量明显增加，糖、氯化物、细胞数正常，并可出现细胞—蛋白分离现象，血栓形成。

病因本病发病机制不清，可能与M蛋白或，淋巴浆细胞的淋巴活素对靶细胞毒性作用，有关本病的多神经病类似GBS，且血中B细胞增多，可能有共同的免疫机制。

检查1）肌电图：神经源性损害，运动感觉传导速度减慢。2）周围神经活检：轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。3）血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。4）脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。5）尿检查：可有本-周蛋白。6）骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

诊断1）主要诊断标准：①多发性神经病变②单克隆浆细胞增殖性异常（多数是λ轻链型）③硬化性骨病变④Castleman病⑤血管内皮细胞生长因子水平升高。2）次要诊断标准：①脏器肿大(脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大)、②血管外容量负荷增加（水肿、胸腔积液或腹水）③内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)④皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)⑤视乳头水肿⑥血小板增多/红细胞增多症。3）其他症状和体征：杵状指；体重下降；多汗症；肺动脉高压/限制性肺疾病；易栓症；腹泻；低维生素B12水平

治疗1）支持治疗：周围神经病变：理疗及营养神经治疗。内分泌病变：替代治疗。浮肿及多浆膜腔积液：白蛋白、利尿剂、胸腹腔穿刺抽液。2）放疗：孤立性骨损害或孤立性浆细胞瘤。3）药物治疗：激素：单用效果欠佳。烷化剂：疗效优于单用激素。甲氨喋呤、硫唑嘌呤、长春新碱

预后治疗效果差，预后差，半数患者症状有一定程度的缓解。

预防1）坚持锻炼，养成一个良好的生活习惯，提高身体免疫力。2）POEMS综合征无有效的防护措施，早发现早治疗是最好的预防手段。

《影像诊断与介入放射学》ISTIC-2013年6期.