半椎体畸形
疾病简介
半椎体畸形是造成先入性脊柱侧弯的重要原因之一脊柱侧弯会随着患儿的生长发育进行性加重，需要尽早诊治，治疗优想考虑手术，手术方式取决于患儿年龄和脊柱侧弯程度。英文名：hemirertebradeformity发病部位：胸椎多见，腰段亦可遇到就诊科室：骨科症状：脊柱畸形、脊柱侧凸、脊柱后凸畸形、脊柱侧凸、旋转畸形多发人群：所有人治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：脊柱侧凸手术后慢性肺功能不全是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状半椎体畸形可导致躯干平衡失调，如头部倾斜、肩胛高低躯干形态失代偿和骨盆倾斜等，脊髓或神经损伤在早期很少见，先天性脊柱侧弯患者中约有6％合并有其他系统，如泌尿生殖系统心血管系统的畸形，先天性脊柱裂、椎管内畸形、高肩胛症和髋关节发育不良等也可同时存在。半椎体畸形患儿处于青春期（11～19岁）生长发育高峰时，畸形发展最为迅速，需要密切观察，认为半椎体畸形患儿每年脊柱侧弯的进展程度为2～5脊柱畸形的发展因椎体病变不同而不尽相同：单侧未分节者脊柱侧弯发展较快，每年进展的侧弯角度在完全分节的半椎体约为1.7°，在部分分节的半椎体则为1°；颈胸段及腰段畸形发展比胸段畸形慢，胸腰段脊柱半椎体畸形所致脊柱侧弯最严重；半椎体畸形伴有对侧骨桥形成（混合型）时，脊柱畸形进展最快，在胸腰段脊柱侧弯角度每年可增加0°。
病因
病因发病原因目前尚不明确。先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。
检查
检查医学影像学检查：X线检查，可显示畸形椎体，必要时可行CT或MRI检查。核磁共振(MRI)已应用于全身各系统的成像诊断。效果最佳的是颅脑，及其脊髓、心脏大血管、关节骨骼、软组织及盆腔等。对心血管疾病不但可以观察各腔室、大血管及瓣膜的解剖变化，而且可作心室分析，进行定性及半定量的诊断，可作多个切面图，空间分辨率高，显示心脏及病变全貌，及其与周围结构的关系，优于其他X线成像、二维超声、核素及CT检查。在对脑脊髓病变诊断时，可作冠状、矢状及横断面像。
诊断
诊断结合体检及辅助检查，半椎体畸形诊断并不困难，体检时应详细记录患儿的身高（包括站高、坐高入胸背旋转及侧弯程度双下肢神经检查结果是否伴发其他畸形（先天性心脏病、Sr呕d畸形、腭裂等，X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片以便初步估计术中需矫正的角度，对有神经症状者必须行脊髓造影有，条件者作MRI检查，以排除脊髓纵裂或栓系综合征等。
治疗
治疗1）先天性脊柱侧弯是典型的非柔韧性脊柱侧弯，支具疗效差，并可加重胸壁的畸形，若支具设计作用于半椎体畸形实际侧弯以外的椎体上，代偿性侧弯进展可成功地控制数年。2）半椎体畸形的手术治疗可追溯至幻世纪初。原位脊柱骨骺固定术，极大地推动了先天性脊柱侧弯手术治疗的发展，应用骨骺固定术治疗半椎体畸形获得成功，半椎体切除术早期疗效并不理想,直至才确立了半椎体切除术在半椎体畸形手术治疗中的重要地位。影像学上每年进展的侧弯角度＞5°，就应该手术干预。3）轻度畸形者可辅以支架，并加强背部肌肉锻炼。4）注意预防及治疗各种并发症尤其是脊柱畸形严重者，多伴有心肺功能不全，应综合治疗。
预后
预后该病治愈率高，预后良好。但有时会有严重的后遗症。
预防
预防生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
参考资料
《中华实用儿科临床杂志》ISTICPKU-2015年23期.