主动脉缩窄

主动脉缩窄（aorticcoarctation）是较为常见的先天性心脏大血管畸形，是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。别名：无英文名：coarctationofaorta发病部位：心脏主动脉就诊科室：心血管外科症状：乏力端坐呼吸气促心悸头晕头痛耳鸣眼花多发人群：男性治疗手段：手术治疗并发疾病：心力衰竭间歇性跛行是否遗传：不确定是否传染：否

症状症状轻重和出现早晚与缩窄程度及是否合并心血管畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压，进一步检查才确诊。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跋行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心血管畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。

病因缩窄近端血压增高，高血压引起左心室后负荷加重，逐渐出现左心室肥大和劳损，甚至发生心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流来自未闭动脉导管的肺动脉血液，引起下半身发绀。

检查1.体格检查:上肢血压高，挠动脉、颈动脉搏动强，胸骨柄上窝可打1及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扣及。心脏听诊发现胸骨左缘第2-3肋间和左背部肩脚骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。2.心电图：正常或电轴左偏，左心室高电压、肥大，甚至劳损。3.X线检查：心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人还可在第3-7肋骨下缘出现受侧支循环血管压蚀的切迹影。4.超声心动图：锁骨上窝探查有助于诊断，可显示降主动脉缩窄部位，缩窄近远侧的压力阶差和加速的血流信号。胸部探查能发现合并存在的心血管畸形。

诊断根据患者的体征，典型病例不难诊断。不典型者左心导管主动脉造影和MR]检查可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病相鉴别。

治疗1.手术适应证上下肢动脉收缩压差>50mmHg，主动脉缩窄处管径<50%正常段主动脉内径，即具备手术指征。一般认为适合的择期手术年龄为4-8岁，不易出现生长发育后吻合口再狭窄。婴幼儿单纯主动脉缩窄者，若上肢收缩压>150mmHg，应及时手术。婴幼儿期出现心力衰竭反复发作或难以完全控制，应尽早手术。主动脉缩窄合并大型室间隔缺损的新生儿，应先矫治主动脉缩窄，同时行肺动脉缩窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室间隔缺损。婴幼儿合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者，也可同期解除主动脉缩窄，修复室间隔缺损。2.手术方法侧支循环发育不良时，应采用低温、架临时血管桥及左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免手术阻断降主动脉时发生缺血性损害。低温麻醉(320C)可延长阻断主动脉血流安全时限至30分钟。手术中需持续监测上下肢血压。手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸。根据病人年龄、缩窄程度、长度及局部解剖情况选择适当手术方式。1)缩窄段楔形切除或全部切除吻合术:适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合切缘和断端者。2)左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术:结扎切断足够长度的左锁骨下动脉，纵剖左锁骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片。适用于左锁骨下动脉较粗，缩窄段较长的婴幼儿。3)补片成形术:纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。适用于年长病人。4)人造血管主动脉旁路或置换术:切除缩窄段主动脉，置换人造血管;或用人造血管施行缩窄段主动脉近远端旁路手术。适用于缩窄段较长的成年病人。5)球囊扩张术:经皮穿刺置人球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔。适用于婴幼儿，尤其是合并严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。

预后本病患者若不手术预后极差，常在30岁死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血。手术治疗后一般预后较好，患者症状消失。

预防此病目前还没有很好的预防方法。平时做好定期的健康体检，做到早发现、早治疗。

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