颅骨巨细胞瘤

颅骨巨细胞瘤属于骨巨细胞瘤的一个类型，主要来源于颅骨间叶组织间叶组织。该肿瘤具有较强的侵袭性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向；少数病例可出现局部恶性变或肺转移。别名：颅骨破骨细胞瘤英文名：发病部位：颅骨就诊科室：神经外科症状：头痛颅内压增高多发人群：20岁~40岁人群（国内）治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状好发于20～40岁的青壮年，20岁以下及55岁以上发病率低。没有显著的种族和性别差异，但在不同地域的发病有所不同。主要症状有头痛、颅内压增高、如肿瘤压迫其他部位可出现相应的症状，如压迫听神经可有头晕、听力下降、耳鸣、耳胀等。

病因本病发病原因尚不明确。可能与遗传因素，环境因素，理化因素有关。

检查1、询问病史、体格检查:有无骨肿瘤家族史；有无头痛，颅内压增高等2、影像学检查：X线、增强CT或增强MRI检查：X线平片是最具诊断价值的放射学检查手段，对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索。主要X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、偏心性、膨胀性，且无硬化边缘。无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。常伴有病理性骨折，系溶骨性破坏引起，一般无移位。CT：上边缘骨皮质变薄或部分中断，少数病灶内可见散在钙化及骨化影，CT值接近肌肉组织。磁共振：多呈等或稍低T1信号，等或稍低T2信号。增强后强化较均匀。3、骨扫描检查（可选）骨巨细胞瘤个别情况有多发可能，全身骨扫描可以除外多发病灶。4、组织病理：由成片的肿瘤性卵圆形单核细胞和其间散在均匀分布的大的破骨细胞样巨细胞构成，是一种潜在恶性或介于良恶之间溶骨性肿瘤。1）大体检查：标本与影像学呈镜像对应。肿瘤标本为颇为清楚的偏心性骨破坏区，常包绕薄的不完整的骨反应壳。病变常侵蚀关节软骨下的骨，但很少穿透关节软骨;组织柔软，为棕红色、质脆的肉芽组织，因出血可呈暗红色。其中常混以坏死组织，瘤内有大小不等的囊腔形成，内含少量血性或棕黄色液体，腔内覆以光滑的薄膜;质韧的白色区域是纤维化。有时可见到血液充盈的囊性区域，当这种改变比较广泛时，容易与动脉瘤样骨囊肿混淆。2）组织学特点：圆形、卵圆形、多角形、梭形的单核细胞以及均匀分布其间的破骨细胞样巨细胞。根据间质细胞的多少和分化程度以及巨细胞核数的多少可分为不同等级。Ⅰ级为良性，间质细胞较少，巨细胞大，核多，偶有肺转移。Ⅱ级介于良恶性之间，间质细胞较多，核有轻度异形性，有分裂相，巨细胞较少，核较少。Ⅲ级为恶性，间质细胞增多密集，胞核有程度不同异形性，分裂相多，巨细胞很少，核很少且有异形。骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：I级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。II级基质细胞多而密集，核分裂较多。III级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此I级偏良性，II级为侵袭性，III级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。5、免疫表型：巨细胞具有正常破骨细胞典型的免疫表型阳性，表达组织细胞系列的抗原阳性。

诊断1、颅骨巨细胞瘤病史；2、症状体征：头痛，颅内压增高等3、影像学表现：X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、偏心性、膨胀性，且无硬化边缘。无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。常伴有病理性骨折，系溶骨性破坏引起，一般无移位。CT上边缘骨皮质变薄或部分中断，少数病灶内可见散在钙化及骨化影，CT值接近肌肉组织。磁共振多呈等或稍低T1信号，等或稍低T2信号。增强后强化较均匀。4、组织活检（阳性）

治疗1、对于可切除的病例首选手术治疗（囊内刮除），并根据需要选择其他辅助治疗；对于不可切除的病变，或者虽然可切除、但切除后会导致病残的病例，推荐行非手术治疗，包括栓塞、地诺单抗和干扰素。因放疗有增加恶变的风险，因此只用在不能进行非手术治疗的患者。2、对于非手术治疗后病情有改善的患者，可以继续观察；如果仍然没有治愈、但已转变为可切除的，应选择囊内刮除；如果仍然不能切除，应继续给予地诺单抗治疗；如果疾病进展，可采用非手术治疗方法序贯进行。3、对于已发生转移的病例，对原发病灶的处理与没有转移的病例相同。对于可切除的转移病灶选择囊内刮除；对于不可切除的转移病灶，地诺单抗、干扰素或聚乙二醇干扰素、放疗或观察都可以作为选择。4、有研究结果显示，动脉栓塞治疗效果显著，地诺单抗治疗骨巨细胞瘤的二期临床研究结果显示，其用于不能切除或复发性骨巨细胞

预后目前公认的影响预后因素主要有：1.肿瘤本身：初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周围血管、神经等重要组织的关系。2.治疗方法：首次手术切除能否达到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否按时、规范。3.复发或转移发生的时间，转移部位，转移病灶的数量，化、放疗疗效

预防本病病因尚不明确，尽量避免环境因素、理化因素对机体的损伤，适当体育运动增强机体免疫力；如出现头痛、颅内压增高等神经系统症状应及时去正规医院体检，早发现、早诊断、早治疗。

牛晓辉——2017版NCCN《骨肿瘤临床实践指南》更新与解读——中华外科杂志,2017,55(01):41-43..