急性坏死出血性脑脊髓炎
疾病简介
急性坏死出血性脑脊髓炎，又称WestonHurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。别名：WestonHurst急性出血性白质脑炎英文名：acutenecrotichemorrhagicencephalomyelitis发病部位：脑脊髓白质就诊科室：神经内科症状：高热意识模糊昏迷烦躁不安偏瘫四肢瘫痪多发人群：儿童青年治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：是
症状表现
症状本病常见于青壮年，发病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，体温迅速升高，很快出现头痛、颈项强直等脑膜刺激征，以后出现脑病症状、癫痫、偏瘫、四肢瘫、吞咽困难和构音不清等局灶性神经系统症状。病人病情恶化快，出现精神混乱，定向力障碍，不安，偶尔出现幻觉，可有不同程度的意识障碍，或昏迷。常在1～11天内死亡。
病因
病因最初发现可能与发生于麻疹、风疹、天花和水痘等发疹后数天之内，明显与病毒感染有关。用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可以造成本病的实验模型EAE，具有与人类MS相同的特征性的小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，因此，认为其即是急性多发性硬化，或者是其变异型。
检查
检查1.CT检查：可见大脑，脑干和小脑白质不规则低密度区。2血液检查：外周血白细胞增多，血沉加快。3..脑脊液：CSF压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。4.EEG检查：呈弥漫慢活动。5.脑活检病理：大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。
诊断
诊断青年人中进展迅速的“脑脊髓炎”的表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。
治疗
治疗急性坏死出血性脑脊髓炎尚无确定有效治疗方法。部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。
预后
预后多数急性坏死出血性脑脊髓炎病例在2～4天内死亡，少数的可存活长些。但也报道具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。
预防
预防急性坏死出血性脑脊髓炎为自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒、并发症是临床医疗护理的重要内容。
参考资料
脱髓鞘病