进行性多灶性白质脑病
疾病简介
进行性多灶性白质脑病是乳头瘤空泡病毒引起的罕见亚急性脱髓鞘疾病，常发生于细胞免疫功能低下病人，例如艾滋病，霍奇金病，淋巴瘤，白血病和各种癌症。别名：进行性多灶性脑白质病进行性多病灶脑白质病英文名：progressivemultifocalleukoencephalopathy发病部位：脑就诊科室：神经外科症状：偏瘫感觉异常视野缺失共济失调脑神经麻痹痴呆面容多发人群：免疫功能低人群治疗手段：对症治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病主要为亚急性或慢性起病，表现为偏瘫，感觉异常，视野缺失及其他脑局灶体征，脑神经麻痹，共济失调和脊髓病变较少见，随着病灶数量增加可出现痴呆。缓慢发展的视觉缺陷（以同向偏盲为常见）、精神障碍、记忆障碍、智力低下、个性改变、偏瘫及感觉障碍，本病小脑，脑干及脊髓受累者少见，晚期出现语言障碍，吞咽困难，最终痴呆。从病理证实者看，36%有记忆障碍，35%有视野缩小，33%有单侧或半身轻瘫，6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中，平衡不好，小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6～12个月死亡，仅极少数患者病程维持数年或呈稳定状态或可见一度好转，存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。
病因
病因引起进行性多灶性白质脑病的病毒为乳多空病毒科中的多瘤病毒，目前确定的有JC、BK、SV40及与BK病毒序列同源性为95%的AS。进行性多灶性白质脑病（PML）总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对进行性多灶性白质脑病（PML）病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从进行性多灶性白质脑病（PML）病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
检查
检查1.CT检查：可见白质内多灶性低密度区，无增强效应。2.MRI检查：脑白质内多灶性低密度区，T2均质高信号，T1低或等信号。3.EEG检查：显示非特异的弥漫性或局灶性慢波。4.进行性多灶性白质脑病（PML）主要依靠脑组织活检，包括电镜或免疫电镜观察病毒颗粒。
诊断
诊断本病诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型临床表现。EEG、血清学JCV抗体水平增高及神经影像学所见。确诊有赖于脑活检病理检查或CSF检出TCV-RNA。脑组织活检为确诊进行性多灶性白质脑病（PML）的惟一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%，用SV40作交叉反应可检出60%。
治疗
治疗进行性多灶性白质脑病的治疗尚缺乏有效治疗方法，抗病毒药物疗效并不理想，应用免疫增强剂可能有改善症状的效果。干扰素对自然杀伤细胞有激活作用，可适用于本病治疗。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射，5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。病程通常持续数月，80%的病人9个月内死亡。
预后
预后进行性多灶性白质脑病（PML）的预后较差，多数患者晚期可出现意识障碍，多数病例于起病后6～12个月内死亡。仅极少数患者病程维持数年或呈稳定状态或可见一度好转，存活稍长。
预防
预防积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等，提高机体免疫力；给予患者支持疗法，延长存活期；目前尚无疫苗用于预防进行性多灶性白质脑病（PML）。
参考资料
免疫功能低下