亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎是麻疹缺陷病毒所致，发病率为5-10/100万儿童，目前接种麻疹减毒疫苗已使SSPE发病率明显下降。别名：subacuteinclusionencephalitissubacutesclerosingleukencephalitisDawson病亚急性硬化性白质脑炎亚急性包涵体脑炎包涵体脑炎道森脑炎英文名：subacutesclerosingpancephalitis发病部位：脑就诊科室：神经内科症状：健忘学习成绩下降表情淡漠性格改变共济失调手足徐动癫痫腱反射亢进角弓反张肌阵挛多发人群：儿童治疗手段：支持治疗对症治疗并发疾病：感染循环衰竭是否遗传：否是否传染：是

症状本病多见于12岁以下儿童，2岁前患过麻疹，经6-8年的无症状期隐袭起病，缓慢进展，不发热。临床分为：1.早期：认知和行为异常，如健忘，学习成绩下降，淡漠，注意力不集中，性格改变和坐立不安等。2.运动障碍期：数周或数月后出现共济失调，肌阵挛，舞蹈手足徐动，肌张力障碍，失语和失用症，可有癫痫发作，3.强直期：出现肢体肌强直，腱反射亢进，去皮层或去大脑强直，可有角弓反张，最终死于合并感染或循环衰竭。

病因现认为本病为麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。麻疹缺陷病毒是麻疹病毒M基因表达缺陷，无M蛋白形成，影响病毒出芽和细胞外释放，麻疹病毒核衣壳在细胞内聚集形成中枢神经系统持续感染。

检查1.血清或（和）脑脊液中，抗麻疹病毒的滴定度明显增高。2.脑电图。各导联可呈现发作性同步性高波幅慢波，持续0.5～2秒，间歇约5～15秒，随病情加重而明显，至晚期则波幅低平而不规则。3.血清α2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。4.脑脊液约半数γ球蛋白增高，金胶曲线呈麻痹型。5.头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。6.颅脑MRI检查在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄，基底节病变通常发生在疾病早、中期，以豆状核损害多见。

诊断1.慢性或亚急性起病，少数呈急性。部分患者可有发热。病程呈进行性，由大脑向脑干及脊髓扩展，大致可分为3个阶段：1）第一阶段：早期主要为大脑皮质受累症状，呈现性格、情感、思维、智能等障碍的器质性精神病症状，并可伴有失语、皮质盲、失认、失用、缄默等表现和各类型癫痫发作。由于肌张力呈周期性增高或降低，常引起跌倒。2）第二阶段：逐渐出现各种不自主运动，如舞蹈样手足徐动症、肌阵挛、半身投掷症等，并可有共济失调（可呈周期性）、构音障碍和锥体束征等。3）第三阶段：肌张力进一步增高，呈现去皮层或去大脑强直姿势，伴发强直性癫痫，最后呈现去皮质状态或昏迷，体温、脉搏、呼吸均可失调，全身衰竭。2.血清或（和）脑脊液中，抗麻疹病毒的滴定度明显增高。3.其它辅助检查1）脑电图。各导联可呈现发作性同步性高波幅慢波，持续0.5～2秒，间歇约5～15秒，随病情加重而明显，至晚期则波幅低平而不规则。2）血清α2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。3）脑脊液约半数γ球蛋白增高，金胶曲线呈麻痹型。4）头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。4.需排除肝豆状核变性和进行性多灶性白质脑炎和麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎、急性中毒性脑病和急性感染后弥散性脑脊髓炎。

治疗亚急性硬化性全脑炎目前无特效疗法，以支持疗法和对症治疗为主，加强护理，预防并发症。病人多在1-3年内死亡，约10%的病人长期稳定，偶有持续10年以上的病例。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入，或合并口服异丙肌苷，均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情，延长存活期，但有待进一步证实。

预后本病的预后较差，病人多在1-3年内死亡，约10%的病人长期稳定，偶有持续10年以上的病例。

预防本病尚无较好的预防疾病方法，平日注意增强体质，预防上呼吸道感染；新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种；早期综合治疗，减轻并发症，延长存活期。

脑炎神经内科