布加综合征
疾病简介
布加综合征（Budd-Chiarisyndrome）又称巴德一吉亚利综合征，它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。别名：布-加综合征巴德-吉亚利综合征英文名：Budd-Chiarisyndrome发病部位：肝脏就诊科室：消化内科肝胆外科症状：右上腹胀痛肝脾肿大双下肢水肿腹部、背部静脉曲张消瘦多发人群：所有人群治疗手段：介入治疗手术治疗并发疾病：肝脾肿大NOS心包积血失血性休克是否遗传：否是否传染：是
症状表现
症状早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶液质状态，腹杏塑鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。
病因
病因我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。
检查
检查(一)实验室检查：血液学检查可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高。若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。(二)腹部B超：可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。
诊断
诊断凡双下肢水肿及腹胀或肝脾肿大者要高度怀疑此症。彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和(或)肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需明确该病的原发病因，如某种高凝状态。
治疗
治疗由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插人的下腔静脉或肝静脉导管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法);失败时可取经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性矫正术式。对B型病变可酌情选用下腔静脉一右心房、肠系膜上静脉右心房、脾静脉一右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术。C型病变可采用诸种门体分流术。肝移植术只用于晚期病例。
预后
预后近年来，随着有关知识的推广和各种介人方法的涌现，大多数病例可获早期诊治，疗效较好，但复发仍难避免。
预防
预防1.管理传染源：加强病畜管理，发现患畜应隔离于专设牧场中。流产胎盖应加生石灰深埋。患病的人应及时隔离至症状消失，血、尿培养阳性。病人的排泄物、污染物应予消毒。2.切断传播途径：疫区的乳类、肉类及皮毛需严格消毒灭菌后才能外运。保护水源。3.保护易感人畜：凡有可能感染本病的人员均应进行预防接种，目前多采用M-104冻活菌苗，划痕接种，免疫期1年。另外凡从事牲畜业的人员均应做好个人防护。牧区牲畜也应预防接种。
参考资料
布加氏综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有...