家族性扩张性心肌病

左或右心室或双心室有明显扩大及肥厚，收缩功能损害，易发生心力衰竭和各种心律失常；主要表现为：心脏变大、壁薄、收缩无力、射血分数低。具有一定的遗传倾向。别名：充血性心脏病英文名：dilatedcardiomyopathy（DCM）发病部位：心脏就诊科室：心血管内科症状：劳力性呼吸困难晕厥水肿阵发性夜间呼吸困难多发人群：老年青年治疗手段：药物液体输入ICD心脏移植术并发疾病：心力衰竭肺部感染心室血栓心房纤维性颤动(心房纤颤)是否遗传：否是否传染：否

症状本病起病缓慢，具有一定的遗传倾向，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。一.DCM病程可分为三个阶段：1.无症状期:体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。2.有症状期:主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。3.病情晚期:肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。二.要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。

病因病因是尚不太清楚，除特发性和家族遗传性外，病毒也是一个重要病因。

检查1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。2.心电图不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。3.超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。4.同位素检查同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。5.心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。

诊断扩张性心肌病是一个排除性诊断，即排除其他特异性原因造成的心脏扩大，心功能不全，根据临床表现及辅助检查即可做出诊断。

治疗1.治疗原则（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；（2）防治心律失常和心功能不全；（3）有栓塞史者作抗凝治疗；（4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；（5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗（CRT）；（6）对症、支持治疗；2.心衰治疗（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。（2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用襻利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。（3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。（4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。（5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。3.特殊治疗扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。

预后预后差，合并严重的心功能不全，严重的并发症，预后不良。

预防（1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；（2）应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；（3）使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；（4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；（5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；（6）使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。

五年制人卫版内科学第八版.