生长激素释放抑制素瘤
疾病简介
生长激素释放抑制素瘤患者临床表现通常复杂多样，通常以胆石症、脂肪泻、糖尿病三症并发的三联症表现为典型的病理特征，与此同时患者常常有体重明显下降、腹部疼痛伴有包块发生、胃酸减少导致的消化不良等等并发症，英文名：Somatostatinoma发病部位：腹部就诊科室：内分泌科肿瘤科症状：腹部肿块、腹痛、腹泻、糖尿、消化不良、脂肪泻、胃酸过多、胆结石多发人群：成人治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：胆石症是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者临床表现通常复杂多样，通常以胆石症、脂肪泻、糖尿病三症并发的三联症表现为典型的病理特征，与此同时患者常常有体重明显下降、腹部疼痛伴有包块发生、胃酸减少导致的消化不良等等并发症，其中少部分患者出现腹痛原因在于胃肠功能下降导致的食物吸收障碍，同时因吸收障碍出现了腹泻状况，患者血糖值明显升高，表现出显著的酮症酸中毒症状，较为严重。病情发展十分复杂且表现多样性，但单独的症状在临床上又较为常见，故而并发时应考虑本病。
病因
病因本病的病发原因尚无明确定论，大多根据临床病理分析还有研究从以下几个方面对本病的发病原因做出推论。（1）胃肠道功能的异常。人体内分泌的生长激素具有抑制胃酸、促进胃排空的功能，除此之外对肠道、胆道等也有调节、分泌功能，故而若上述的器官部位发生了功能性或者器质性的改变，可能因负反馈调节机制影响到激素的分泌。（2）中枢神经系统起到直接调控生长激素的分泌功能，如若该系统发生了病变或者异常，将直接导致生长激素、甲状腺激素在内的激素出现分泌异常，最终导致机体发生病变。（3）内分泌系统的功能异常也有可能会是本病的致病缘由。生长激素对机体各方面功能都起到调控作用，如果该系统发生了异常则可能导致本病。
检查
检查（1）体格检查：本病患者临床表现通常复杂多样，通常以胆石症、脂肪泻、糖尿病三症并发的三联症表现为典型的病理特征，与此同时患者常常有体重明显下降、腹部疼痛伴有包块发生、胃酸减少导致的消化不良等等并发症，其中少部分患者出现腹痛原因在于胃肠功能下降导致的食物吸收障碍，同时因吸收障碍出现了腹泻状况，患者血糖值明显升高，表现出显著的酮症酸中毒症状，较为严重。病情发展十分复杂且表现多样性，但单独的症状在临床上又较为常见，故而并发时应考虑本病。（2）实验室检查：通过激发试验可明显检测出患者血浆中有生长抑素浓度增高现象。使用钡餐或者肠道造影检查可发现十二指肠的降段还有胰头部位有明显的肿瘤可见。影像学检查可见胰腺部位的原发性瘤体。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）通过激发试验可明显检测出患者血浆中有生长抑素浓度增高现象。（2）使用钡餐或者肠道造影检查可发现十二指肠的降段还有胰头部位有明显的肿瘤可见。（3）影像学检查可见胰腺部位的原发性瘤体，具有重要诊断意义。（4）患者临床表现通常复杂多样，通常以胆石症、脂肪泻、糖尿病三症并发的三联症表现为典型的病理特征，与此同时患者常常有体重明显下降、腹部疼痛伴有包块发生、胃酸减少导致的消化不良等等并发症，其中少部分患者出现腹痛原因在于胃肠功能下降导致的食物吸收障碍，同时因吸收障碍出现了腹泻状况，患者血糖值明显升高，表现出显著的酮症酸中毒症状，较为严重。病情发展十分复杂且表现多样性，但单独的症状在临床上又较为常见，故而并发时应考虑本病。
治疗
治疗本病主要的治疗方式采用外科手术的方式切除增生肿瘤，再辅以药物控制、缓解治疗。（1）本病的主要治疗方式是外科切除术治疗，但因本病的肿瘤有较高的转移率，且有效瘤体的切除率往往较低、瘤体体积又较大，故而通常不采取剔除肿瘤的手术，多采用胰腺的直接切除，根据瘤体所在部位决定剔除的胰腺段。（2）对于病情进入晚期出现全身性多部位转移，或者身体素质不适合手术治疗的患者，采用药物保守治疗，可使用链脲霉素对病情发展可起到一定的抑制作用，若效果过低可提高用药量，另外单用阿霉素对病情康复也有一定效果。（3）除此之外化疗、放疗的治疗方法可视病情发展程度和病人身体状况酌情使用。
预后
预后本病的预后较差，肿瘤呈现较强的移行性，在病情发展的过程中极易发生转移，且瘤体的体积通常较大，为手术切除带来了不小难度，临床上多采用胰腺的直接切除，根据瘤体所在部位决定剔除的胰腺段，而选择合适的手术部位又使手术难度升高。对于晚期患者或者不适宜手术治疗的患者，往往预后较差，药物效果近期到一定的控制作用，并不能至于患者病情，两年存活率都较低。
预防
预防具有本病家族病史的人群应注意本病发生的可能。同时应避免一切的致癌因素，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统，老年人。小孩等免疫力低下的人群应注意防护，早发现早治疗。患者需排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。着力对病人的息肉情况做好预防可有效预防此病。
参考资料
张彩萍.王俊琪，21例生长激素不敏感综合征患儿生长激素受体信号通路缺陷与临床关联研究，中华内分泌代谢杂志【J】，2015,31(12)..