皮克病

皮克病是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病，是一组以额颞叶萎缩为病理特征的疾病，病人表现为行为异常，失语和认知障碍等。别名：Pick病Pick病和额颞痴英文名：Pickdisease发病部位：颅脑就诊科室：神经内科症状：突出症状为行为障碍，严重痴呆，人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射多发人群：女性治疗手段：新生儿颅脑超声并发疾病：抑郁症尿路感染是否遗传：否是否传染：否

症状1.皮克病的临床经过可分为3期，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变，举止不适当、缺乏进取心｀对事物漠不关心及冲动行为等；部分患者出现迟钝、淡漠、顺从、视觉失认、口部过度活动、思维变化过速、善饥和过度饮食，把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉，并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。2.随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，与Alzheimer病相比认知障碍不典型，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。3.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现，晚期发生肌阵挛、锥体束及，锥体外系损害如帕金森病综合征等。

病因皮克病的病因尚不清，近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。

检查实验室检查：测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。其他辅助检查：1.脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。2.CT和MR检查可见特征性局限性额叶和（或）颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。sPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。

诊断1.中老年人（通常50～60岁）早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Kluver-Bucy综合征。2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。4.CT和MRI显示额和（或）颞叶不对称性萎缩。5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊；具备1～5项可确诊为皮克病。鉴别诊断：皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点，最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留；皮克病早期表现为人格改变，言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智力衰退和遗忘等。Kluver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，皮克病显示额和（或）颞叶萎缩；临床确诊，需组织病理学检查。

治疗治疗：目前尚无有效疗法，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔（心得安）等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

预后病程5-10年，很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

预防尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。

危华锋,江志伟.B型尼曼-皮克病的临床、病理及影像学特点[J].医学研究生学报,2003,16(2):156-156..