周围性软骨肉瘤
疾病简介
周围性软骨肉瘤以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征，肿块的生长较为缓慢，且被周围的软组织包绕，通常软组织与肿块并无组织上的粘连。影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影，多为肿瘤形成的肿块英文名：Peripheralchondrosarcoma发病部位：骨骼系统就诊科室：骨科症状：位于骨面上的肿块、生长缓慢、肿块被软组织包绕多发人群：成人治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：截瘫是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征，肿块的生长较为缓慢，且被周围的软组织包绕，通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形，质地较硬，触压有骨质感，大部分病人肿块部位自觉疼痛，感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位，其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨，若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹，系因体积极小不可辨识，若病情发生于骨盆，则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。
病因
病因本病的病发原因在于软骨细胞发生了肿瘤性的异常增殖变化。在对于软骨的肿瘤样组织观察中可发现肿瘤骨的小岛，同时有少量的黏液样组织或者纤维组织，其共同表现为骨质表面的增生样肉瘤，多为多发性的软骨瘤病症变形、移行而来，导致骨周围组织也发生了异常的肿瘤样、增生性变化。而软骨细胞的癌变因素来源多样，有研究表明本病患者在人群中呈一定的家族聚集倾向，可显示本病有一定的遗传倾向，同时外在的环境因素、物理化学刺激以及内在的情感心理因素也是引发本病的可能性之一。
检查
检查（1）体格检查：本病患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征，肿块的生长较为缓慢，且被周围的软组织包绕，通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形，质地较硬，触压有骨质感，大部分病人肿块部位自觉疼痛，感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位，其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨，若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹，系因体积极小不可辨识，若病情发生于骨盆，则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。（2）影像学检查：影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影，多为肿瘤形成的肿块组织。
诊断
诊断根据影像学检查和体格检查结果可对患者做出诊断。（1）影像学检查中X线检查可出现患处有明显的增生肿瘤阴影，多为肿瘤形成的肿块组织，具有重要的诊断意义，必要的情况下也可使用CT、MIR辅助检查的手段。（2）患者以病发骨质的骨面上肿块为典型的病理特征，肿块的生长较为缓慢，且被周围的软组织包绕，通常软组织与肿块并无组织上的粘连。肿块形状类似球形或者是椭圆形，质地较硬，触压有骨质感，大部分病人肿块部位自觉疼痛，感觉较为轻微且多在病灶处发生肿胀样变化之后。病发部位多位于骨盆部位，其次可见于脊柱、肋骨、锁骨等骨，若发生于躯干骨时很少可以发现有原发的软骨瘤痕迹，系因体积极小不可辨识，若病情发生于骨盆，则极有可能压迫腰骶神经造成截瘫。同时本病需与其他类似疾病相鉴别，如骨软骨瘤，该病做影像学检查也表现患处阴影状，但X线的影响表现为不规则和高密度，与本病可作鉴别。
治疗
治疗本病主要的治疗方式采用外科手术的方式切除增生肿瘤，再辅以药物控制、缓解治疗。（1）主要采取手术切除的方式治疗本病，通常在肿瘤发生的早期采取诊断病发部位，切除肿瘤联通骨质的基底部的方法，但是临床上本病患者发现之后瘤体体积已经发展较大，此时需将肿瘤的大部分瘤段都予以手术切除，必要情况下不得已采取截肢的方法使肿瘤得以完整切除。（2）除此之外化疗、放疗的治疗方法可视病情发展程度和病人身体状况酌情使用。
预后
预后本病的治疗预后视病情发展程度而定，肿瘤呈现较强的移行性，在病情发展的过程中极易发生转移，且瘤体的体积通常较大，为手术切除带来了不小难度，临床上多采用骨质基底连同肿瘤的直接切除，根据瘤体所在部位决定剔除位置，而选择合适的手术部位又使手术难度升高。对于晚期患者或者不适宜手术治疗的患者，往往预后较差，药物效果近期到一定的控制作用，并不能治愈患者病情，两年存活率都较低。
预防
预防具有本病家族病史的人群应注意本病发生的可能。同时应避免一切的致癌因素，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统，老年人。小孩等免疫力低下的人群应注意防护，早发现早治疗。患者需排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。着力对病人的息肉情况做好预防可有效预防此病。
参考资料
1、郑莉张惠箴黄瑾唐娟刘亮蒋智铭，骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析，中华病理学杂志【J】,2009,38(9).