脑桥中央髓鞘溶解症
疾病简介
脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。别名：中心性脑桥髓鞘破坏脑桥中央髓鞘溶解英文名：centralpontinemyelinolysis发病部位：脑桥基底部就诊科室：神经内科症状：长吸呼吸偏侧咀嚼吞咽障碍言语障碍眼球凝视障碍四肢迟缓性瘫多发人群：成人儿童治疗手段：对症支持治疗并发疾病：尿路感染是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是，患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。病人常在原发病基础上突发四肢迟缓性瘫，咀嚼，吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
病因
病因本病的病因不明。半数以上的患者为酒精中毒晚期，也可见于肾衰透析后，肝功能衰竭，肝移植后，淋巴瘤晚期及癌症晚期，营养不良，败血症，急性出血性胰腺炎和严重烧伤等。低钠血症脑组织处于低渗状态，过快补充高渗盐水，纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。
检查
检查脑干听觉诱发电位，有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称性分布T1低信号，T2高信号，无增强效应。
诊断
诊断慢性酒精中毒，严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现四肢迟缓性瘫，假性球麻痹，数日内迅速紧张为闭锁综合征，应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解症的可能，MRI有助于确诊。
治疗
治疗目前脑桥中央髓鞘溶解症仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病，纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇，速尿等治疗脑水肿。早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。
预后
预后多数脑桥中央髓鞘溶解症患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。
预防
预防本病尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。
参考资料
渗透性神经脱髓鞘综合征(osmoticdemyelinationsyndrome,ODS)是一种严重的神经系统疾病，主要表现为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontine...