无功能垂体腺瘤

无功能垂体腺瘤也称为垂体腺瘤，是发生于垂体前叶的良性肿瘤。占全部颅内肿瘤的10%，但在无选择的尸检中发生率可达20%~30%。一般可见于各年龄组，但随年龄增长而增加。别名：clinicallyinactivepituitaryadenoma无机能垂体腺瘤functionlesspituitaryadenoma临床无活性垂体腺瘤无内分泌活性腺瘤临床无功能垂体腺瘤非分泌性垂体腺瘤endocrineinactiveadenomanonsecretorypituitaryadenoma神经性贪食症英文名：发病部位：垂体前叶和后叶及颅咽管就诊科室：神经外科症状：性欲亢进内分泌功能减退眼球突出泌乳脑积水男子性功能障碍紫纹前额头痛多发人群：多发于青壮年30岁～60岁女性多于男性治疗手段：伽玛刀及X线刀治疗超高压照射奥曲肽溴隐亭经蝶手术经颅手术并发疾病：多尿鼻中隔穿孔蛛网膜下腔出血偏瘫是否遗传：不确定是否传染：否

症状(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。(7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。(8)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

病因目前认为无功能垂体腺瘤来源于腺垂体细胞，如单激素细胞腺瘤如生长激素、泌乳素细胞腺瘤等来源于分泌相应激素的腺细胞，而对一些多激素来源的腺瘤还有争议。过去一直认为一种细胞只能分泌一种相应的激素，20世纪70年代Zimmemrman用PAP法研究5例正常人垂体组织证实，在同一种细胞内具有能与生长激素和泌乳素两种激素抗体结合的颗粒，说明两种激素可以同时在同一垂体细胞内产生。Midyley认为促卵泡素和黄体生成素可由同一种细胞分泌。Horvath报告了9例垂体泌乳素、生长激素细胞腺瘤。Kovacs也指出在非肿瘤情况下这种双激素分泌细胞同样散在于腺垂体中，只是数量较少而已。上述研究结果说明，垂体内一种细胞不是只能分泌一种相应的激素。这类多激素细胞腺瘤，称之为“异源性垂体腺瘤”。其发生机制一般认为与瘤细胞的基因表达有关，可能牵涉到基因的不稳定性和优势选择，也可能是细胞表型的变化，而没有基因潜能的变化。

检查1、临床表现诊断：病人患病后不适症状，身体的变化，都是诊断最基本的资料。一些细微表现都可能作为重要的诊断和鉴别诊断的依据。2、内分泌检查：由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。例如ACTH细胞腺瘤，多数病例从影像学上看不到肿瘤。罕见的移位垂体瘤位于胸腔内，腹腔内等部位，主要依据内分泌来诊断。3、影像学检查：(1)头颅X线平片：这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。(2)CT扫描：仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊，不能作为诊断垂体瘤的主要工具。(3)MRI检查：是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚知道肿瘤的大小，形态，位置，与周围结果的关系。即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出，但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。4、病理学检查：这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，这种手术只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。5、垂体前叶功能检查：垂体前叶主要分泌7种促激素：生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、促性腺激素卵泡刺激素(FSH)和促黄体生成素(LH)。应做7种激素的放免测定和必要时作抑制或刺激试验以了解肿瘤有无功能，垂体前叶受累的情况。6、相应靶腺激素测定：在怀疑垂体肿瘤时，不管有无分泌功能都要做相应靶腺激素的测定，以明确促激素影响到靶腺功能情况和受损的程度，如有肾上腺皮质激素(PTF)或甲状腺激素(T3、T4)减低，术前应给予补充。

诊断(1)颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，发病缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停滞，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多主题位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。(2)鞍结节脑膜瘤：多发生在中年人，，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺，头痛，内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则，增强效果明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。(3)拉司克裂囊肿：发病年龄年轻，多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。(4)生殖细胞瘤：又称异位松果体瘤，多发生在儿童，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。(5)视交叉胶质瘤：多发生在儿童及年轻人，以头痛，视力减退为主要表现，影像学表现病变多位于鞍上，病变边界不清，为混杂信号，增强效果不明显。(6)上皮样囊肿：青年人多见，发病缓慢，视力障碍，影像学表现为低信号病变。

治疗无功能垂体腺瘤的手术方式一般分为两大类，开颅手术和经蝶入路手术。经蝶手术，就是采用不开颅的治疗方式，借鼻腔通道，经蝶窦直达垂体肿瘤。与开颅手术治疗相比较，它具有肿瘤暴露佳，创伤和危险性小，颅面外观无损伤，疗效好、根治率高等优点。适合经蝶手术的垂体腺瘤有：1、垂体微腺瘤（直径<1厘米）；2、侵犯蝶窦的腺瘤；3、向鞍上扩展而未向鞍旁扩展的垂体腺瘤。内科治疗一般会首先药物的治疗方法。服用多巴胺激动剂类药物已经有多年的临床应用经验，其中最为患者常用的是溴隐停，这种药物在多数患者中能够有效的控制泌乳素腺瘤的症状，对其他类型的腺瘤也有一定的作用。药物治疗有他的缺点，治标不治本，一旦停药就会复发。从外科的角度看，此药的应用会引起肿瘤收缩使质地变韧变硬，增加日后手术治疗的难度。

预后根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发，尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。

预防1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。2、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。3、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，平时要注意多吃富含维生素A,胡萝卜素以及维生素B2的食品。选用含磷脂高的食物以健脑,如蛋黄,鱼,虾,核桃,花生等，同时还要有意识地多选用。保持良好的精神状态。4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

这是我2008年手术的一个病例，垂体无功能腺瘤，MRI显示肿瘤主体在鞍上，向三脑室突入，选择开颅手术切除肿瘤。术后第三天复查MRI，显示肿瘤完全切除，视力恢复，瘤腔干净，很成功的一个病...