神经系统结节病

本病是一种病因未明的多器官系统的肉芽肿性疾病。以往认为该病主要侵犯肺，其次眼、浅表淋巴结、皮肤等。近年发现神经系统病变亦不少，可为全身结节病的一部分，亦可是其唯一表现。英文名：发病部位：神经系统就诊科室：神经内科症状：感觉障碍瘫痪头痛继发性癫痫多发人群：中年治疗手段：内科药物治疗并发疾病：脑积水癫痫是否遗传：否是否传染：否

症状神经系统损害症状与结节性肉芽肿在神经系统的部位和范围有关。1．脑结节病：以慢性脑膜炎表现为主，出现头痛、呕吐、颈项强直、癫痫发作，累及脑实质出现偏瘫、偏盲和失语，疾病后期出现痴呆。因病变以颅底损害为主，可以伴随脑神经损害，下丘脑垂体的损害出现尿崩症和血泌乳素水平异常，肉芽肿损害压迫中脑导水管可以导致脑积水。破坏血管出现卒中样表现，包括TIA发作、脑梗死和脑出血。2．脊髓结节病：较少见，呈亚急性或慢性发病，因局部肉芽肿浸润压迫脊髓形成脊髓压迫症，表现为根性痛、偏侧肢体无力和感觉减退，严重的患者可以造成横贯性损害，出现截瘫和大小便障碍等。3．周围神经结节病：呈急性、亚急性或反复发作性单神经炎或多发性单神经根病，个别患者出现格林-巴利综合征样表现，脑神经损害以面神经受损多见，出现周围性面瘫，伴听力下降、视力障碍以及眼球运动障碍等，也常伴随脑干损害的其他表现。神经系统结节病可为单一神经系统损害，也可为全身结节病的一部分，如同时存在其他系统结节病，如肺、皮肤、心脏等，可有相应症状。4．肌肉系统损害：有报道称本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在，以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主。

病因结节病的确切病因和发病机制还不清楚。可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。目前的观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激，诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成；同时产生的细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。

检查1.血液检查ACE、血钙、血清可溶性白介素-2受体增高等。2.CT见病灶呈轻度密度增高的均匀性肿块病灶，周围有一低密度圈，可同时累及脑膜、脑实质或脊髓。增强核磁可见脑膜及视神经增强，病变可为单个或多个，可位于脑实质内或外，脑室旁，或基底池内，可见脑积水。3.电生理检查：EEG在脑膜脑炎出现痫性放电。视、听觉诱发电位存在异常。肌电图和神经传导速度在累及周围神经及肌肉的神经结节病患者有异常改变。4.CSF检查：表现为细胞数，主要为淋巴细胞增多，蛋白轻度增高，糖含量明显下降。IgG指数增高。5.病理活检：典型为非干酪坏死性类上皮肉芽肿。

诊断本病在全身结节病基础上出现，一般不难诊断，若为神经系统唯一表现常易误诊。诊断中应常规作胸部x线检查、血管紧张素转换酶活性测定等，要寻找适当的活性组织肿大的浅表淋巴结进行检查，同时要进行：①CSF检查：表现为细胞数，主要为淋巴细胞增多，蛋白轻度增高，糖含量明显下降。IgG明显增高对确诊更有价值；②CT见病灶呈轻度密度增高的均匀性肿块病灶，周围有一低密度圈，若脑膜、脑实质或脊髓处CT发现多个病灶，则更有利于诊断；增强核磁可见脑膜及视神经增强，病变可为单个或多个，可位于脑实质内或外，脑室旁，或基底池内，可见脑积水。③必要时可行活检确诊。神经系统结节病应与肉芽肿性脉管炎(GA)鉴别：脉管炎的炎症反应范围仅限于血管邻近部位，而结节病则超过此范围，出现广泛的血管壁破坏。

治疗治疗可用肾上腺皮质激素，开始剂量一般为强的松40mg/d，重症者应加大剂量。约55％的中枢神经系统结节病可完全恢复。如糖皮质激素不能耐受或治疗无效，可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。也可采用放疗或手术治疗的方法，如脑积水可采取脑脊液分流术等。

预后神经系统结节病的患者常因易复发，多呈缓慢进展性加重，预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变预后差。因此，早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解，在疾病的缓解期应给予小剂量激素维持，有可能改善预后。

预防神经系统结节病尚无较好预防措施，对有其他部位结节病者，应注意随访，争取做早诊断、早治疗神经系统结节病，以改善预后。

神经系统结节病