脑膨出
疾病简介
脑膨出（mengiocephalocele）是指脑腔内容物通过颅骨缺损向脑外突出。根据膨出物的不同，可分为脑膜膨出（含脑膜和脑脊液）、脑膜脑膨出（含脑膜和脑组织）及脑囊性膨出（含脑膜、脑和部分脑室）。别名：脑突出kenencephalocelecenencephalocelemeningoencephalocele脑蕈craniocele英文名：mengiocephalocele发病部位：头部就诊科室：神经外科症状：头部有单个或两个类球形膨出物局部皮肤光滑皱褶和色素沉着透光试验可呈阳性患儿啼哭或压迫颈静脉时肿物张力增高，体积增大多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：鼻塞脑积水癫痫是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状额筛脑膨出可为单个或两个类球形膨出物，位于眉间、鼻根部或眶部。除非个别畸形严重的患者，肿物皮肤覆盖良好，局部皮肤光滑或有皱褶和色素沉着。透光试验可呈阳性，患儿啼哭或压迫颈静脉时肿物张力增高，体积增大。肿物巨大时可影响视力并使鼻腔阻塞。膨出位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈叁角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大。膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。
病因
病因脑膨出形成的真正原因尚难确定，一般认为是胚胎期间神经管闭合不全所致。其发病率有明显的地域性倾向，欧洲人的发病率较低，约为每10000例成活新生儿中有1例；非洲和南亚为高发区，多数脑膨出病例是散发的，只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚，原因是这种疾病的发病率较低，不易获得合适的流行病学资料。
检查
检查影像学检查：X线头颅摄片包括颅底位摄片及断层摄片，可显示颅骨缺损，边缘清晰光滑，无骨质侵蚀。鼻额型脑膨可见额骨缺损，眶壁上内侧缘弓形向外移位，额骨和筛骨之间敞开，筛板下压，鼻骨与一圆形软组织影重叠。鼻筛型表现为眶间圆形骨缺损和眶距增宽。鼻眶型可见一侧或两侧软组织肿块，鼻骨、上颌骨额突和眶内侧壁围绕成骨缺损。筛骨水平板、筛窦、额骨和鼻骨关系正常。三维CT能清楚地显示骨结构的影像，头颅CT可显示膨出囊内的组织结构、脑水肿及其他脑伴发畸形。脑池碘剂增强造影可见蛛网膜下腔及其他囊内物的延伸。核磁共振可极好地提供脑组织与膨出囊的关系，更便于判断可能存在的伴发畸形。
诊断
诊断根据病史及临床表现，肿物的部位、性质、外观，透光试验阳性，一般做出正确诊断并不难。脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线，哭闹时肿块无改变，X线平片或CT可见肿块位于颅骨外，颅骨无缺损。颅周窦或血管瘤与颅内静脉窦交通，随头部位置的改变肿块大小变化明显，穿刺可抽到血液，注入造影剂可能使颅内静脉窦显影。
治疗
治疗大多数脑膨出皮肤覆盖良好，手术是选择性的。术前应周密计划。手术应由有经验的颅面外科手术组执行。原则上手术要求达到3个目的：消除膨出囊、成功地修补硬脑膜和骨性缺损、纠正颅面畸形。为达到上述目的，颅面外科手术矫治是处理额筛脑膨出最现代和最理想的方法。传统的老方法无论是颅内或是颅外径路，均无法达到上述3个目的。膨出囊的切除应从颅内和颅外径路进行，如有可能，应将膨出的脑组织回纳人颅腔。如果认为膨出的脑组织已丧失功能，有明显的机化和粘连，则退回颅腔是困难的；如勉强为之，不仅会影响颅内正常脑组织的功能，而且可使硬脑膜张力过高，不易修补，增加术后脑脊液漏的机会。在这种情况下，于囊颈部切除脑组织是比较安全的。切除离断的脑组织时，应仔细分离硬膜囊，尽可能多保留囊颈的硬脑膜以便于缝合。
预后
预后单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状，而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。
预防
预防胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化，即使皮肤发育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。妊娠妇女可以在备孕前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片来防止脑膨出的发生。
参考资料
患者丁某：手术之后脑子缺少一片骨头，不但很不美观，每次磕了碰了都很担心会不会伤了脑子，其他也没什么大的影响头也不疼也没什么不舒服。那么到底颅骨修补做还是不做呢？贾栋主任讲颅骨...