心包内恶性畸胎瘤
疾病简介
心包内恶性畸胎瘤是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态，恶性程度较高，早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处，引起一系列生理及病理性改变。别名：恶性心包畸胎瘤英文名：intrapericardiacmalignantteratoma发病部位：右心室左心室右心房左心房主动脉就诊科室：心血管外科症状：心包积液心包填塞或心源性呼吸窘迫多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状心包积液，心包填塞或心源性呼吸窘迫等
病因
病因本病为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近，可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。
检查
检查1.超声心动图检查在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声，呈现出各自的回声焦距，这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部，环绕着大动脉和上腔静脉，压迫心脏，在超声上可见大量心包积液。2.胸部X线检查心腰部饱满，心影增大等，畸胎瘤在胸片上可见到钙化区，心包腔充气（CO2）对比造影，可能显示心包腔内肿块轮廓。3.胸部CT或MRI检查可以明确肿瘤部位、大小、质地和比邻关系。
诊断
诊断如出现胸部不适或心前区刺痛，心电图仅提示心率异常，无特异性，普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠，可造成漏诊或误诊，超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查，可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液，计算机中轴体层摄影（CT）对不同密度的组织如脂肪，水，软组织，骨骼的高分辨率，使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能，磁共振成像（MRI），利用心血管中血液的流空效应，也对本病的诊断很有意义。1.前纵隔畸胎瘤起病缓和，病程一般较长，往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫症状时方来就诊，青少年多见，无或很少有心包积液和心脏压迫症状，普通胸片定位诊断即可以明确，个别病例区分有困难时，可行胸部CT扫描，一般不难鉴别。2.恶性胸腺瘤一般起病较急，也有胸部刺痛及心前区不适感，胸片和CT显示肿块位于前上纵隔，心脏阴影之前，结合临床诊断易于确立。
治疗
治疗应尽快手术治疗。如果肿瘤突向一侧胸腔，可取该侧胸腔入路；如果肿瘤居中，也可经正中劈开胸骨入路切开心包，尽可能彻底完整切除肿瘤。假如肿瘤和心室、心房粘连严重，难以根治性切除，术后也可选用放疗或化疗。
预后
预后手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。肿瘤若与心室、心房粘连严重，不能根治性切除，则预后较差。术后容易复发，手术死亡率也较高。
预防
预防1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。
参考资料
1、作者：李遂莹，梁庆正，袁五营，王建伟，张义日期：1994年来源：《中华胸心血管外科杂志》.