小儿营养不良性消瘦

小儿营养不良性消瘦（pediatricathrepsiainanition）是发病人群为小儿的营养不良性消瘦，又称婴儿萎缩症。及时的治疗和防治可大大降低该病征发病率。别名：小儿极度消瘦症英文名：pediatricathrepsiainanition发病部位：全身就诊科室：小儿营养科症状：消瘦、食欲不振、皮肤干燥、苍白、肌肉发育不良多发人群：儿童治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状进食减少后首先出现小儿生长发育速度减慢，体重增长落后，如进食量继续不足，则生长可完全停止，皮下脂肪逐渐消耗，体重在正常同龄儿中位数减下价标准差以下，长期的营养不良也可使身长增长落后。全身皮下脂肪全部丧失，二颊吸吮脂肪垫最后消失，面颊下陷，呈干瘪老人面容。无浮肿、皮肤松弛光薄、起皱，毛发干细发黄。全身皮包骨头，骨骼突出处十分明显。早期小儿精神焦虑而机灵，注意周围事物，但不喜活动，食欲大多正常。病情加重则反应迟钝，精神萎糜，体温与血压都偏低，心率减慢，心音稍弱，肝脾一般不肿大。患儿因吃不饱饥饿而经常哭吵呻吟、常吸吮手指．有时出现饥饿泻，排出多次少量暗绿色粘液便,偶尔发生顽固性便秘。而更多见的为胃肠消化紊乱或肠道感染引起的迁延性腹泻，常可由于呕吐腹泻而导致脱水酸中毒，加重病情全身免疫机能低下，很易并发各种感染，尤其呼吸道感染由于全身反应差，临床上常不出现有关症候，如得感染时不发热，血白细胞不增等，以致延误早期诊断，常为致死原因。

病因⑴摄入不足尤多见于母乳不足仍长期单纯喂哺母乳，不添加其他乳品或代乳品的婴儿，或因种种原因过早断乳，又未合理添加断乳期食品，造成长期进食过少。⑵喂养不当缺母乳而给予的乳品或代乳品量过少，浓度太淡，又未合理添加辅助食品，以致食物总量摄取太少，不能满足需要。⑶先天营养基础差多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿，如双胎、多胎早产．足月小样儿出生时本已瘦小，再加母乳不足，喂养不当，更易发生营养不良性消瘦。⑷疾病常为诱发因素①患先天性唇裂或腭裂影响哺乳；②因患腹泻或胃肠炎长期限制进食；③慢性代谢性疾病影响消化吸收；④各种感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、婴儿肝炎等，尤以慢性肠炎为最重要，引起长期消化吸收障碍，慢性消耗又加摄入不足导致营养不良婴儿期生长发育速度快，但进食量不够，常在短期内引起营养不良性消瘦。

检查⑴实验室检查①血常规血浆胰岛素生长因子1(IGF-l)降低胰岛素生长因子1在调节物质代谢和促进生长发育中具有重要作用。营养不良患者在其身长(高)、体重等体格发育指标尚未改变之前已下降，且不受肝功能的影响，被认为是蛋白质营养不良早期诊断灵敏可靠的指标。黄永兰等近有报道，营养不良性生长迟缓儿童其血清IGF-l水平显著降低，降低的程度与体格发育指标异常程度相关；血清酶活性降低多种血清酶活性降低，如淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶等的活性降低，治疗后又很快恢复正常。②氨基酸相关的比值血浆必需氨基酸与非必需氨基酸相关的比值下降。患儿可出现氨基酸尿，血浆牛磺酸含量明显降低。③血糖和血清胆固醇水平和微量元素含量均降低。⑵其他辅助检查①人体测量测量身高、体重、上臂围、上臂肌围，头围、胸围、腹围；测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。②伴有维生素A缺乏时，适应时间延长。③放射学检查如发现佝偻病、骨质软化症、婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时，X线检查是必需的。④营养评定指数(Nutritionalassessmentindex,NAI)也可预测死亡率，当NAI≥60，预后良好，≤40并发症与死亡率高，60～40为中等。计算公式：NAI=2.64(AC)0.6(PA)3.76(RBP)0.017(PPD)-53.8式中AC为臂围(cm)、PA为前白蛋白(mg•L-1)、RBP为视黄醇结合蛋白(mg•L-1)及PPD为纯化蛋白衍生物皮内反应圈(长径×短径，cm2)。

诊断⑴病史及体格检查根据患儿出生史、年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的症状和体征，典型病例诊断并不困难。对轻症患儿，需通过纵向生长监测才能发现。⑵体格测量①常用指标：年龄别体重、年龄别身长(高)和身长(高)别体重，基层亦可采用腹壁皮褶厚度。一般轻度营养不良，其腹壁皮褶厚度＜0.8cm，中度＜0.4cm，重度基本消失。3岁以下可测头围，一般中度营养不良其头围多＜2SD，重度＜3SD。②评价方法：中位数减标准差法：分型和分度：a.体重低下(underweight)：儿童的年龄别体重低于同年龄、同性别参照人群值(美国国家健康统计中心，NCHS)的变异范围，低于中位数减2个标准差；高于或等于中位数减3个标准差为中度；低于中位数减3个标准差为重度。此指标主要反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良。b.生长迟缓(stunting)：儿童的年龄别身长(高)低于同龄同性别参照人群值(NCHS)的正常变异范围，低于中位数减2个标准差；高于或等于中位数减3个标准差为中度；低于中位数减3个标准差为重度。此指标主要反映过去或长期营养不良。c.消瘦(wasting)：儿童的身长(高)别体重低于同性别同身高参照人群值(NCHS)的正常变异范围。低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差为中度；低于中位数减3个标准差为重度。此指标主要反映儿童近期，急性营养不良。③早期诊断指标：血浆必需氨基酸与非必需氨基酸相关的比值下降，出现氨基酸尿，血浆牛磺酸含量明显降低，为早期诊断指标。④血清多种酶活性降低：多种酶活性降低，如淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶等的活性降低，治疗后又很快恢复正常。⑤血糖水平降低：呈糖尿病型耐量曲线，血清胆固醇水平降低。⑥微量元素含量降低：如血清铁、锌、硒、铜、镁等均低，尤以血锌在重度营养不良降低显著。近有报道血清锌降低与血清IGF-1降低呈显著正相关。鉴别诊断该病征注意与锌缺乏和其他营养物质缺乏引起的消瘦症相区别

治疗应采取综合措施，包括增进营养，细心护理，和防止并发症。⑴最重要为给以营养丰富，易于消化吸收的食物，因长期饥饿，不易耐受食物质与量的变化，故应避免骤然增加或改变食物量和成分，要做到缓慢递增，一般认为婴儿时期以牛乳或乳粉（消化功能差者可用脱脂乳粉）加蔗糖和植物油为最好的食品基础，供给充足的能量和优质蛋白质，不能耐受乳糖者可用豆浆代替乳制品。⑵年龄稍大，可根据患儿食欲，消化功能好坏和病情严重程度，酌情添加当地习惯用的固体食物，如米糊，烂面，甚至软饭，以提高能量供应，辅以角泥，肉末，蛋花，豆泥等易消化食物，补充优质蛋白质。营养不良性消瘦婴儿如无腹泻、呕吐，也无感染，食欲佳，早期即可每天每千克体重给予0.5MJ(120kcal)能量的食物，无不良反应，渐增至0.8MJ(200kcal).若体重增加良好，临床恢复满意，身长和体重已达正常，食物能量供给量可恢复生理需要量除调整饮食、补充营养外，控制感染.⑶加强护理，治疗并发症也很重要。

预后本病预后相对比恶性营养不良为好，住院病死率约在1%~2%。年长儿稍高，恢复较慢，婴幼时期患营养不良性消瘦，若持续数月以上，可留下远期不良后果：身材矮小和大脑生长发育受影响。

预防减少营养不良的发病应将重点放在预防本病的发生，其具体措施为：⑴作好孕期保健越来越多的资料表明儿童时期的营养不良多系婴幼儿营养不良的继续，而后者又多源于胎儿期营养不良，为此，应作好孕期保健，加强对孕妇的营养指导，特别应作好孕中、晚期的营养指导。阐明孕期平衡膳食以及在中、晚期补充营养对胎儿生长发育的重要性。⑵加强对婴幼儿营养指导鼓励母乳喂养，如母乳不足应及时补充乳制品，指导好人工喂养儿奶方的调配，对4～6月的婴儿，处于断奶期(“换奶期”)，应强调断离母乳后，主食仍应为乳制品，且整个婴儿期主食均应为乳制品。在乳制品的基础上逐渐添加辅食。喂养的方式亦应由喂哺或奶瓶改为用匙喂养；食物的类型逐渐转变为半流质直至软食、幼儿食品，如此过度培养小儿咀嚼及吞咽功能。指导母亲配制平衡膳食并培养小儿不挑食、不偏食的良好饮食习惯。⑶作好婴幼儿生长监测生长监测图是评价婴幼儿生长发育及早发现营养不良的一种良好方法。如婴儿生长曲线图的走向不随年龄增长而增长，其体重曲线图持平或下降应及时找出原因予以矫治。⑷作好疾病防治工作定期进行预防接种，防止患传染病，及时处理病灶预防疾病扩散。对某些先天畸形如唇、腭裂及肥大性幽门狭窄，常影响食物的消化和吸收，应及时加以矫治。对迁延型腹泻及反复呼吸道感染应及早治疗。⑸其他如合理安排生活，充足的睡眠，定时进餐以及加强体格锻炼等增强体质的措施对预防营养不良的发生均很重要

张佩德.小儿重症营养不良的护理[J].中华护理杂志,1963(1):40-42..