蛋白质-热能营养障碍

蛋白质-能量营养不良（protein-energymalnutrition，PEM）由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。英文名：protein-energymalnutrition，PEM发病部位：消化系统就诊科室：小儿营养科症状：体重不增食欲下降水肿多发人群：儿童治疗手段：对症治疗并发疾病：营养不良是否遗传：否是否传染：否

症状根据病因可分为原发性和继发性两类。重度营养不良可分为三型：①以能量不足为主者表现为皮下脂肪和骨骼肌显著消耗和内脏器官萎缩，称为消瘦型（marasmus）；②蛋白质缺乏而能量尚属正常者称为水肿型(Kwashiorkor);③能量与蛋白质均缺乏者称为混合型(Kwashiorkor——marasmus)。本症常同时伴有维生素和其他营养素的缺乏。1、消瘦型：能量严重不足，以消瘦为特征。儿童患者伴生长迟缓，皮下脂肪减少，皮肤干燥，失去弹性和光泽，头发稀少和干枯，体弱无力，烦躁不安或抑郁无表情，手足发凉。心率、体温、及血压均有不同程度的下降。2、水肿型：全身水肿，以下肢更为明显，肝肿大，可伴有胸水、腹水。轻度贫血，皮肤干燥，头发脆，易折断。可同时伴有维生素缺乏表现。3、混合型：患者肌肉萎缩伴水肿。4、继发性PEM：较常见，临床表现不一。轻症可仅表现为生长发育障碍（儿童）或体重减轻（成人）。较重者表现为面部或四肢皮下脂肪减少，骨骼肌显著消耗，尤其以指间肌和颞部肌肉消瘦引人注目。皮肤干燥，松弛，毛发纤细、易折，可伴有水肿及原发病的表现。

病因（一）原发性PEM1、食物摄入不足：见于经济落后的国家和地区，尤其是战争和灾荒致食物短缺和营养素的质量低劣。婴幼儿喂养不当，母乳不足或过早断乳，不良饮食习惯如挑食、偏食等亦可造成PEM。2、蛋白质——热能需要量增加：妊娠、哺乳、儿童生长发育期，需要消耗大量营养素（特别是蛋白质）。如此时饮食中营养补充不足，则易造成PEM。（二）继发性PEM因各种疾病致营养损耗增多，能量和蛋白质摄入减少，或营养物质需要量增加引起。1、食欲下降：发热、疼痛、器官功能及物质代谢紊乱，药物的不良反应等均可使病人食欲减退，因不能摄取足够的食物而导致PEM。2、分解代谢亢进：常见于甲状腺功能亢进症、糖尿病、脓毒血症、结核病、恶性肿瘤、白血病、艾滋病等。3、消化吸收障碍：见于各种胃肠道疾病，如慢性腹泻、小肠吸收不良综合征、胃肠手术后、慢性胰腺炎等。4、蛋白质丢失过多：肾病综合征、大出血、大面积烧伤、手术创伤、蛋白质损耗性疾病（如粘膜肥厚型胃炎等）、长期血液或腹膜透析，胃肠道抽吸减压，多次大量抽腹水或胸水，均可丢失大量蛋白质。5、蛋白质合成障碍：主要见于重症弥漫性肝病（如肝硬化）。6、进食障碍或不足：口腔或食管疾病可引起进食或咽下困难，神经性厌食或精神障碍可致进食不足。

检查1、血、尿常规检查：血细胞比容减少，轻至中度贫血（多为正常细胞色素型），白细胞减少，淋巴细胞绝对值常低于1.2×109/L.尿比重偏低,浓缩能力降低,有饥饿性酮症时尿酮阳性。2、生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度均降低，以色氨酸、胱氨酸等降低为著。血浆总蛋白和白蛋白、血清转铁蛋白、血清胰岛素样生长因子结合蛋白——3（IGFBP——3）及前白蛋白亦降低，前白蛋白在体内半衰期仅两天，较前两者均短，故能较敏感地反映蛋白质的营养代谢状况，是评价PEM较好的指标。此外，维生素A结合蛋白降低，血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低，血糖和血脂偏低，肝功能多正常，血尿素氮及尿尿素氮降低，24h尿肌酐（㎎）/身高（㎝）比值降低，这对不发热的患者也是衡量蛋白质缺乏的一项较敏感的指标。常伴有低钾血症、低磷酸盐血症、高氯血症或代谢性酸中毒等。3、其他检查：心电图示窦性心动过缓，超声心动图示心脏缩小和低心输出量。脑电图示低电压和慢波活动等改变，X线检查可见心脏缩小，低骨量或骨质疏松等改变。

诊断1.诊断依据①多有长期喂养不当或长期偏食、营养摄入不足。常有消化系统疾病(如腹泻、肠吸收不良综合征等)；先天畸形(如唇裂、腭裂)；急、慢性传染病或慢性消耗性疾病(如肝炎、结核、痢疾、肠寄生虫病)；先天不足(如早产、多胎)等病史。②体重下降，低于同年龄、同性别参照人群正常均值的15％或2个标准差以上。③皮下脂肪减少，腹部皮褶厚度<0．8cm。④常伴活动减少、易疲劳、食欲减退、烦躁不安、头发干枯，病久者身高亦低于正常。⑤排除其他引起消瘦的疾病如糖尿病等。具有上述第①、②、⑤或第①、③、⑤项，伴或不伴第④项，可诊断为本病。2.鉴别诊断PEM患者们贫血时需与其他原因所致的贫血鉴别。严重PEM患者可出现血清T3、T4水平降低（低T3/T4综合征），应与原发性甲状腺功能减退症鉴别，水肿型患者的皮肤改变需与糙皮病鉴别。

治疗1.一般治疗(1)去除病因，治疗原发病:及早纠正先天畸形，控制感染性疾病，根治各种消耗性疾病等。(2)合理喂养、加强护理:大力提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证蛋白质的摄入量。合理安排生活制度，保证充足的睡眠时间，培养良好的饮食和卫生习惯。改进喂养方法，增进食欲，防治并发症。(3)调整饮食、补充营养①轻度营养不良：热量从502kJ/(kg·d)、蛋白质从3g/kg开始，逐渐增至热量628kJ/(kg·d)、蛋白质3.5-4.5g/kg。体重接近正常后，再恢复至热量460-502k0/(kg·d)、蛋白质3.5g/kg，同时补充多种维生素。②中度和重度营养不良：热量从167-251kJ/(kg·d)、蛋白质从2g/kg、脂肪从1g/(kg·d)开始，逐渐增至热量502-628kJ/(kg·d)、蛋白质3.5g、脂肪3.5g/kg。体重接近正常后，再恢复到正常生理需要量。同时还要补充各种维生素、微量元素等。热量、蛋白质、脂肪调整速度按具体情况而定，不宜过快，以免引起消化不良。2.基本药物治疗①给予各种消化酶(胃蛋白酶、胰酶等)，以助消化。②口服各种维生素和微量元素，必要时，肌肉注射或静脉滴注补充。③血锌降低者口服1%硫酸锌糖浆，从0.1mL/(kg·d)开始，逐渐增至0.3mL/(kg·d)。补充锌剂可促进食欲、改善代谢。④必要时，可肌肉注射蛋白质同化类固醇制剂，如苯丙酸诺龙，以促进机体对蛋白质的合成、增进食欲。⑤对进食极少或拒绝进食者，可应用胰岛素。在肌肉注射前，须先服20——30g葡萄糖，或静脉注射25%葡萄糖溶液40-60mL，以防发生低血糖。每l——2周为一疗程，有促进食欲作用。3.其他治疗①针灸、推拿、捏脊等疗法可起一定促进食欲作用。健脾补气等中药可以帮助消化，促进吸收。②病情严重者，可给予要素饮食，或给予胃肠道外全营养。酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂、白蛋白静脉滴注。③进行对症治疗。脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、肾功能衰竭和自发性低血糖常为患儿致死原因，如出现，应予紧急抢救，并处理随之出现的并发症，如维生素A缺乏所引起的眼部损害和感染等。贫血严重者，可少量多次输血，或输注血浆；有低蛋白血症者可静脉输注白蛋白；对不能进食者，应静脉滴注高价营养液。

预后本病的预后因病因、病程及严重程度和治疗早晚而不同。绝大多数患儿可治愈，个别患儿因年龄过小、营养不良持续时间过长且较严重，可致生长发育、智力受损。极少数严重患儿会治疗无效死亡，其中以水肿型为多。

预防1、加强营养指导，鼓励母乳喂养，母乳不足或无母乳者，应补以含优质蛋白的代乳品(牛、羊奶、豆浆、鱼肉等)，防止单纯以淀粉类食品，炼乳或麦乳精喂养。较大儿童应注意食物成份的正确搭配，适当供应肉、蛋、豆制品，补充足够的蔬菜。如发生营养不良时，给予高热量、高蛋白、含维生素丰富的食物适当改善宝宝的营养状况。2、积极防治疾病预防传染病，消除病灶，矫治先天畸形等。还有注意积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种影响营养的疾病发生。3、重视体格锻炼纠正不良卫生及饮食习惯，饮食定时，保证充足睡眠

蛋白质-热能营养障碍