变异型预激综合征

变异型预激综合征又称为Mahaim型综合征，可以通过手术以及药物进行有效的治疗，并发快速性心律失常。别名：Mahaim型预激综合征变异型预激综合症英文名：variantpreexcitationsyndrome发病部位：心脏就诊科室：心血管内科症状：心悸头昏胸闷多发人群：多数人治疗手段：手术治疗药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状1、短P-R综合征：为加速的房室传导现象，表现为：（1）A-H间期＜60ms，H-V间期正常（心房-希氏束旁道H-V间期缩短）（2）心房率≥200次/min时仍能1:1房室传导（3）递增心房起搏A-H间期延长＜100ms（心房——希氏束旁道H-V间期恒定。若存在房室结双径路，则A-H间期延长可＞100ms）2、马海姆纤维性预激综合征：（1）窦性心律P-R间期，A-H间期正常，甚至延长，H-V间期缩短（2）递增心房起搏P-R、A-H间期延长，H-V间期缩短，QRS波群增宽（3）希氏束起搏时H-V间期变正常（4）心动过速时呈左束支传导阻滞型，右束支电位早于希氏束电位

病因预激综合征的根本原因是心房与心室之间存在先天性变异房室通道。此通道能使窦性或室上性的激动绕过主要房室结道路的阻抗和传导延缓而异常地激动或预先激动部分心肌改变了心肌激动的程序性，同步性及同一性。形成了预激症候群典型QRS融合性波群。

检查心电图检查：各旁路引起预激的心电图特征如下1、房室旁道：（1）PR间期缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒：（2）QRS时限延长达0．11秒以上（3）QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激（4）继发性ST―T波改变，上述心电图改变尚有分为A、B两型的，A型的预激波和QRS波群在Ⅵ导联均向上，而B型Ⅵ导联的预激波和QRS波群的主波则均向下：前者提示左室或右室后底部心肌预激，而后者提示右室前侧壁心肌预肌，这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变Q心波群的限制，但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今2、房结、房希旁道限间期少于0.12秒．大多在0.10秒：QRS波群正常，无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L综合征3、结室、束室连接PR间期正常，QRS波群增宽，有预激波，预激综合征室上性心动过速发作时，预激表现大多消失，心电图表示为QRS波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时，QRS保持预激特征的不少见，心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤；心室率大多超过200次/min，甚至可达300次/min。房扑时可呈1:1房室传导，并可能辨认房扑波。房颤时心室率不规则，长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常，并可辨认房颤波。心室率极快时，可伴有频率依赖性心室内传导改变。

诊断无创性诊断可提供重要诊断线索：（1）窦性心律时QRS波群正常或预激成份较小，或表现有频率依赖性左束支传导阻滞。（2）阵发性心动过速发作时呈左束支传导阻滞型，尤其是伴电轴左偏和V1呈rS型者。（3）食管心房调搏，用程控早搏反扫时出现左束支传导阻滞，这是期前收缩进入房室结不应期而沿着房束旁道下传的表现

治疗1）伴AVNRT者可用β受体阻滞剂，钙离子拮抗剂、腺苷、1类抗心律失常药，根治可用射频消融改良房室结2）伴顺向型AVRT者根治可用射频消融房室旁道3）心房-希氏束旁道伴心房扑动、心房颤动心室率过快者，可用1类抗心律失常药或胺碘酮药物无效可射频消融消除心房扑动，改良房室结，减慢心房颤动心室率，不得已时只能阻断房室结安置起搏器。4）近年，采用导管射频消融术已经可以对预激综合征进行彻底根治5）在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率极高。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。

预后预后一般，近年，有方法可以对此病进行根治

预防1）保持心情愉快2）禁忌辛辣油腻等刺激性食物3）预防心动过速的复发

《心电学杂志》2000年第19卷第4期.