小儿嗜铬细胞瘤
疾病简介
小儿嗜铬细胞瘤（Pediatricpheochromocytoma）起源于肾上腺髓质，约30%的病儿发生肾上腺外肿瘤，其发生部位可为颈部、纵隔、腹部以及主动脉旁体。别名：pediatricchromophiletumorpediatricchromaffinomapediatricmedullosuprarenomapediatricchromaffin-celltumor小儿副神经节瘤小儿肾上腺髓质瘤pediatricmedullarychromaffinoma小儿嗜铬母细胞瘤pheochromocytomaofchildren英文名：Pediatricpheochromocytoma发病部位：肾上腺就诊科室：泌尿外科症状：高血压头痛心悸出汗苍白恶心，呕吐腹痛多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：惊厥精神病消瘦心力衰竭视盘水肿是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状嗜铬细胞瘤的症状和体征来自于肿瘤分泌肾上腺素及去甲肾上腺素。肾上腺嗜铬细胞瘤产生肾上腺素和去甲肾上腺素,但大多数肾上腺外的嗜铬细胞瘤仅产生去甲肾上腺素。儿童肿瘤的常见症状是高血压、心动过速、脸色潮红、出汗、头痛、视力模糊、抽搐和昏厥。90%左右的病儿有持续性高血压。
病因
病因小儿嗜铬细胞瘤的病因主要是嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，可能有遗传因素;肾上腺内单发瘤，双侧肾上腺和多发性肿瘤;多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。肾上腺内单发瘤占60%～80%，双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。小儿嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，也可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。
检查
检查血、尿尿儿茶酚胺及其代谢物的测定(1)血浆尿儿茶酚胺的测定：由于血尿儿茶酚胺即可以由肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞产生，也可在应激状态下由交感神经末梢释放，因而许多生理或病理性因素均可使尿儿茶酚胺水平升高，限制了它在嗜铬细胞瘤诊断上的应用。血浆尿儿茶酚胺水平通常无价值，除非血标本采集在发作期或用药以后，如升血糖素可以激发尿儿茶酚胺释放，或可乐定可降低正常人尿儿茶酚胺水平。(2)尿尿儿茶酚胺的测定：尿的尿儿茶酚胺比血的尿儿茶酚胺更准确的反映了体内尿儿茶酚胺的合成情况。2%~5%的尿儿茶酚胺以原形从尿中排出。留尿时尽可能的去除各种对测定有影响的因素。尽管绝大多数患者持续分泌过量的尿儿茶酚胺，但在发作时留尿更可以提高诊断率。(3)尿儿茶酚胺代谢物的测定：肾上腺素和去甲肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素、香草扁桃酸和高香草酸。
诊断
诊断有下列情况者应高度怀疑嗜铬细胞瘤：①持续性或阵发性高血压而无肾脏疫青年患者。②高血压患者，血压波动大，发作时有肾上腺素分泌过多或交感神经过度兴奋表现者，如伴有剧烈头痛、心动过速、面色苍白、出汗、四肢厥冷等。③病程短的恶性高血压伴有糖代谢紊乱，而类似糖尿病者。④基础代谢率高而非甲亢的高血压者。⑤不明原因出现心律不齐、心衰、休克和阵发性腹痛的高血压者。⑥有嗜铬细胞瘤家族史的高血压者。对以上患者，应进一步检查以明确诊断。
治疗
治疗手术切除肿瘤是主要的治疗方法。由于小儿嗜铬细胞瘤有多发及肾上腺外发生的倾向，故文献中多提倡经腹径路，以便探查，从作者的经验来看，间碘苄胍的假阳性及假阴性率均非常低，故依据间碘苄胍的定位结果，分别经腹膜外径路切除肿瘤，手术切口小，对腹腔内脏器的影响小，患儿恢复快，且嗜铬细胞瘤在儿童中多有症状，故发现较早。肿瘤往往包膜完整,体积小，很少侵入肾脏。但肿瘤血供丰富，易出血，由于肿瘤的内分泌功能，术前、术中血压控制非常重要。我们术前多用a肾上腺素能受体阻滞剂控制血压，术中在肿瘤切除、血循环中儿茶酚胺水平下降后，注意扩容，维持血压稳定，基本可不予输血。
预后
预后恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。
预防
预防预防小儿嗜铬细胞瘤：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
参考资料
小儿肾上腺髓质瘤小儿嗜铬母细胞瘤