网状青斑和青斑性血管炎

网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularisandlivedovasculitis)是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，别名：网状青斑英文名：livedoreticularisandlivedovasculitis发病部位：肢体或躯干就诊科室：风湿免疫科症状：出血性丘疹冻疮结节静脉曲张水肿网状青斑血疱瘀斑多发人群：儿童或青春期，但多见于20～30岁治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状1﹒大理石样皮肤通常发生于正常婴儿和青年女性的躯干和下肢，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色网状变化，病变多较弥漫，但程度轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，不伴随其他疾病，但有时可伴发冻疮、肢端青紫症和红绀症。2﹒葡萄状青斑系扩张淤血的静脉分支呈不规则的树枝状或葡萄状暗红色斑，其边缘逐渐消失于正常皮肤中，是局部动脉病变，比较严重时引起皮肤浅静脉淤血的结果，其颜色不易受外界温度影响而改变。3﹒先天性网状青斑出生时便有显著毛细血管扩张性花斑，不对称，皮肤可有轻度萎缩，皮损随年龄增长可逐渐减轻，可合并其他的先天性不正常。4﹒特发性网状青斑多发生于中年女性，皮肤呈青紫色网状变化，对称分布于两下肢近端，有时可见于上肢和躯干，往往在冬季或受冷时出现，夏天或温暖时消失，一般无自觉症状，或于受寒冷刺激时感到刺痛，麻木或感觉异常。5﹒继发性网状青斑网状青斑可能是系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎或风湿热的一种表现。还可以继发于丙型肝炎、微小病毒B19感染、梅毒、脑膜炎球菌血症、肺炎球菌性脓毒败血症、结核、胰腺炎、多种动脉炎（韦格纳肉芽肿病）、真性红细胞增多症、高钙血症、嗜铬细胞瘤、蕈样肉芽肿、乳腺癌和血小板减少性紫癜。有报道服用奎尼丁患者的一种光敏现象可以出现此病，它也是金刚烷胺的不良反应，一些长期服用米诺环素的患者可出现药源性关节炎、发热、网状青斑、周边型中性粒细胞质自身抗体（P‐ANCA）呈阳性。网状青斑也可以是二氧化碳动脉造影的并发症，然而多数情况下，网状青斑却不伴有其他疾病。6﹒坏死性网状青斑可以合并有皮肤溃疡严重的动脉粥样硬化造成胆固醇血栓可引起单侧或双侧肢体的网状青斑，患者肢体同时发生发绀、紫癜、结节、溃疡或坏死，动脉粥样硬化的老年男性患者更多见，7﹒青斑样血管炎青斑性血管炎的同义名包括青斑性血管病变、白色萎缩和疼痛性紫癜性溃疡伴下肢网状改变，组织学上无白细胞碎裂性血管炎，这种血管病临床特征是下肢早期出现局限性疼痛性紫癜性皮损，经常发生溃疡，且愈合较慢，溃疡愈合后留下小的、星形白色萎缩、瘢痕，称为白色萎缩，可以出现毛细血管扩张，含铁血黄素沉着和葡萄状青斑。网状青斑的患者可能会发展成青斑样血管炎，但并非所有青斑样血管炎的患者都有网状青斑。

病因1、本症是一种动脉痉挛性疾病，主要是真皮内垂直小动脉发生痉挛，致使毛细血管及小静脉扩张，血流缓慢，血管内缺氧，皮肤出现青紫色或树枝状斑纹。2、引起网状青斑的病因主要有三种：①先天性的对寒冷引起的生理反应。②特发性：原因不明。③继发性：继发于某种基础性疾病。3、继发性基础性疾病：①结缔组织病：如系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，皮肌炎，风湿热、类风湿关节炎。②血液系统疾病：如冷球蛋白血症，巨球蛋白血症，冷凝集素血症，血小板增多症，血黏稠度增高。③血管性疾病：如动脉硬化，动脉栓塞，静脉曲张，白色萎缩。④慢性感染：如结核，梅毒。⑤药物：如奎尼丁，金刚烷，米诺环素。⑥内分泌疾病：如甲状旁腺功能亢进，皮质类固醇增多症，胰腺炎，淋巴瘤。

检查1、特发性网状青斑：直接免疫荧光检查发现真皮小血管壁内免疫球蛋白或补体沉积；2、网状青斑血管炎：组织病理真皮中、下层有时乳头层和皮下脂肪组织内受侵血管的内皮细胞肿胀，内膜增厚和透明变性，腔内透明血栓。红细胞漏出，血管周围少量淋巴细胞浸润，陈旧损害处毛细血管增生、血栓机化、血管再通。

诊断1、根据年轻患者表现有四肢特别是下肢持续对称的网状或斑片状青紫，而患者四肢脉搏正常时应考虑本病，2、本病需与慢性冻疮、结节性血管炎、静脉功能不全、硬结红斑及正常人暴露于冷空气中体现血管暂时性痉挛相鉴别。3、要注意有无基础疾病及是否接受抗凝治疗，有无侵入性血管外科检查及治疗，必要时作组织病理，有助确诊器质性改变。

治疗1﹒一般需防寒保暖。2﹒轻型病例（功能性网状青斑）可不必治疗。3﹒继发性网状青斑主要治疗原发性疾病。4﹒重症病例需用药物治疗（1）伴有溃疡者，可长期使用抗凝及抗纤溶治疗，抗凝治疗，如肝素5000U，皮下注射，每周2次，抗纤溶治疗如口服苯乙双胍（降糖灵）50mg和炔雌醇4mg，每日2次。此外，亦可应用链激酶、尿激酶和低分子右旋糖酐静脉滴注。也曾有报道用硫唑嘌呤和前列环素治疗溃疡。（2）伴高血压患者，可口服胍乙啶10～20mg，每日2～3次。（3）血管扩张剂如烟酸50～200mg，每日3～4次，硝苯地平10mg，每日2～3次。（4）中药丹参片口服，或丹参注射液静脉滴注。（5）如其他药不能控制，可用中等剂量的皮质激素治疗。

预后积极预防治疗，预后良好。

预防尽量避免肢体暴露于寒冷的环境，可减轻网状青斑的程度。

风湿免疫科血管炎