椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，可发生于椎管的各个节段，发病高峰在40~60岁，约占硬膜内椎管肿瘤的25%.椎管内神经鞘瘤患者并无明显的性别差异。别名：椎内许旺氏细胞瘤椎内神经鞘瘤椎管内许旺氏细胞瘤intraspinalneurinoma椎内神经纤维瘤英文名：发病部位：椎管内就诊科室：神经外科症状：神经根性痛多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状椎管内神经鞘瘤是最常见的肿瘤之一,好发于颈段及胸段椎管,腰椎管内相对少见，首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。腰椎管内神经鞘瘤临床表现缺乏特异性,易于同腰间盘突出症混淆,延误治疗,临床常见的有下肢酸胀疼痛、麻木无力、感觉异常、步态改变等。神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞，一般为单发，肿瘤生长缓慢，常位于脊髓背外侧，易穿过硬膜囊神经根鞘向硬膜外生长，呈现哑铃状外观，易发生囊变和坏死，钙化少见。

病因明确病因还不是很明确，一般无明显的发病原因，临床认为可能与环境因素、饮食因素、遗传因素等有关系，有肿瘤基因的家族患肿瘤的几率会比普通家族高，但这种遗传不是点对点遗传。

检查1、CT：平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化。2、CTM：可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。2、MRI：T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号,信号欠均匀,伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。3、X线检查：正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹；4、脊髓造影是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。5、腰椎穿刺：压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。

诊断一、椎管内神经鞘瘤的诊断依据：1、正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹；CT平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化。CTM可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。MRI可见T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号,信号欠均匀,伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。脊髓造影检查会出现杯口状的缺损或阻塞。腰椎穿刺：压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重2、症状体征：下肢酸胀疼痛、麻木无力、感觉异常、步态改变等。二、鉴别诊断1、脊膜瘤：脊膜瘤亦为椎管内常见肿瘤之一，起源于蛛网膜细胞，与神经鞘瘤有很多相似之处，其主要区别为女性明显多于男性，常呈宽基底与硬脊膜相连，增强扫描可见“脊膜伪征”，为其特征性MRI表现。2、神经纤维瘤：神经纤维瘤MRI表现与神经鞘瘤有许多相似之处，有的学者将之合称为神经鞘膜瘤¨，与神经鞘瘤鉴别困难，但神经纤维瘤内含有纤维组织，病灶中心可呈低信号，特别是T2WI较明显。3、转移瘤：椎管内转移瘤多发生于髓外硬膜外，常合并椎体及附件骨质破坏，椎体轮廓不清，椎问盘一般不受侵犯等特征，加之结合病史一般不难鉴别。

治疗1、椎管内神经鞘瘤对放化疗均不敏感，故一经发现，需早期手术。手术的要求是：最大程度地神经保护、显微外科下肿瘤的完整切除和脊柱稳定性2、良性神经鞘瘤的绝大多数病例均可通过肿瘤全切而达到治愈，一般很少复发；恶性神经鞘瘤预后极差，生存时间短，手术切除后宜辅助放射治疗。

预后椎管内神经鞘瘤为良性肿瘤，包膜完整，一般手术效果良好。但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应尽早手术。

预防本病病因尚不明确，目前没有好的预防方法。避免环境因素、饮食因素、遗传因素导致。早发现，早诊断，早治疗。

椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发性或继发性肿瘤的总称，其中最常见的当属神经鞘瘤（约占良性椎管内肿瘤的50%）。椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，可发生于椎管...