颅内脂肪瘤

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疾病简介

颅内脂肪瘤为类似于错构瘤的先天性肿瘤,是脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成。别名:intracranialpimeloma脑内脂肪瘤intracranialliparomphalus英文名:发病部位:颅内就诊科室:神经内科症状:癫痫发作多发人群:无特殊人群治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否

症状表现

症状1.常有癫痫发作。2.灰结节部位的肿瘤可产生下丘脑紊乱症状。3.脑室系统附近的病灶可引起梗阻性脑积水,患者多有智力障碍。4.肿瘤位于桥小脑角可产生后组脑神经损害。

病因

病因一、发病原因:尚未发现确切的病因。二、发病机制:发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。1、遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性、一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。2、病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。3、理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。4、免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。5、胚胎残余学说:发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为脂肪瘤。

检查

检查1、X线平片:常见在两半球裂中间有圆周形钙化影,有时可见中线部位颅骨缺损。2、CT:1)脑中线附近圆形或类圆形边界清楚的脂肪密度肿块,CT值多在-40~-100HU左右,使其具有特征性。2)肿瘤周边常有弧形高密度钙化和颅内其他畸形。3)肿瘤无强化和占位效应。3、MRI:肿块呈典型的脂肪信号,T1、T2均为高信号,压脂为低信号。

诊断

诊断影像学检查发现边界清楚、分叶状、无强化脂肪肿块。CT上多在典型部位可以观察到脂肪瘤。脂肪瘤可有钙化,常见于肿块较大者。在MRI上,肿块呈典型的脂肪信号,T1、T2均为高信号,压脂为低信号。

治疗

治疗1、查阅文献,有部分学者不主张手术,理由:①脂肪瘤常与毗邻神经、血管粘连紧密,勉强全切可能造成严重神经功能损害。②肿瘤为良性,生长缓慢,很少引起致命性的颅内高压。③肿瘤表现为非特异性的症状、体征,有些症状并非脂肪瘤引起,可能与伴发的其他先天畸形有关。2、另有学者建议手术,适应症如下:①引起脑受压表现,如室间孔阻塞导致脑积水,CPA区而引起颅神经损害症状。②出现癫痫发作,药物治疗控制效果较差者。

预后

预后通常不需要治疗,因为肿块多为良性,几乎不生长一般预后良好。长期大剂量使用类固醇可致肿瘤大小发生变化并产生相应症状,因此这种情况下需要考虑间断使用类固醇药物。

预防

预防早发现早治疗是本病防治的关键、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质、适当体育运动提高机体抵御肿瘤的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争

参考资料

颅内脂肪瘤神经内科