麻风性周围神经病

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶纽织„别名：麻风性周围神经病变麻风性外周神经病英文名：发病部位：耳大神经、尺神经和桡神经就诊科室：感染科神经内科症状：浅感觉障碍，四肢呈套型麻木多发人群：发展中国家群众治疗手段：药物治疗并发疾病：运动障碍NOS是否遗传：否是否传染：是

症状麻风病的周围神经损害以结核样塑最为显著，瘤型较轻，界限甩介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经，脑神经也可受累，以面神经和三叉神经常见。麻风周围神经病多以感觉缺失起病，因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉，深感觉很少受累，临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离，易与脊髓空洞相混淆。感觉障碍的分布多为片状，因植物神经末梢也遭破坏，故多同时伴有局部无汗，这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍，同时伴有明显的肢体远端发凉，此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。感觉障碍发展到一定程度后，便可出现运动受累。尺神经受侵犯时，可出现骨间肌萎缩，呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂，肌无力很少超过肘膝关节以上。末梢自主神经受累可导致肢体末端皮肤营养障碍，表现为指趾短小、脱落、骨溶解、足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症，皮下感觉神经可触及肥人，以耳大神经和尺神经多见。

病因麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳什、精液以及阴道分泌物等体液和皮呋的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵人人体后，先潜伏在巨噬细胞和周围神经的雪旺细胞内，染菌后是杏发病或发病后的演变过程均取决7机体的免疫状态„人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主，虽也可产生特异性的抗体，但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。在细胞免疫强大的状态下，麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病，在细胞免疫功能异常的情况下，根据组织对麻风杆菌反应的不同，可演变为3种不冏的病理类型，即结核样型(Iubercubidleprosy)、瘤型（lepromatous)和界限型（borderiingleprosy)。结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力，能将病变挖制在一个局限的病灶内，i要累及周围神经和皮肤，内脏很少受岽。因病灶内含菌极少，故病程进展缓慢，传染性低。瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷，病灶内大量的麻风杆菌繁殖，有很强的传染性，不仅累及皮肤和周阐神经，还常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间，可同时具有两增的病评改变，也可以史偏向于某一种类型，称为偏瘤增或偏结核型。麻风病周围神经损害的机制与周_神经十酪样坏死、纤维化、增殖性炎症造成的神经脱仄以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎上要累及神经外膜的小血管，可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎。免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞，导致神经组织呈灶性缺血性梗死。

检查1.麻风菌素试验检测麻风患者特异性细胞免疫反应，一般采用麻风菌索，前臂掌侧皮内注射0.1ml，48h后观察早期反应，出现直径>10mm红斑为早期反应阳性；21d后观察晚期反应，浸润性硬结节直径<3mm为可疑性；>5mm为阳性；结节破溃为强阳性。如麻风患者和流行区接触者的阳性反应，表示对麻风杆菌具有抵抗力，阴性则抵抗力差，这宥助于判断麻风的预后，反应阴性者预后差。2.实验室检查有助于早期诊断。①EL1SA检测患者血淸PGL-1IgM抗体，对于监测多菌性患者有治疗价值，但少菌型患者抗体检出率很低；②人神经元抗体测定，对各型麻风的早期沴断有参考价值;③应用PGL-1单抗检测患者病理切片中的特异性抗原，有可能成为新的特异性诊断方法。3.外周神经干或皮支神经粗大。4.皮损处或组织切片中査到麻风杆菌。5.神经肌肉电生理检查表现为神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。6.活检病理诊断有助于血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别。

诊断在皮肤损窗的基础上，根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风性周围神经病的可能。确诊依靠皮肤活检或刮片找到麻风扦凿，神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值。麻风菌素试验可为诊断提供帮助、本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障碍性周围神经病。神经粗人需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神舒病肥大型进行鉴别。感觉分离、足溃疡应注意与脊髄空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。活检病理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别。

治疗及时正规的抗麻风治疔对防止神经损害及其进一步加重极为重要。一经确诊应及早治疗1.抗菌治疗1)氨苯砜（diaminodiphenylsulphone，DDS):是抗麻风病首选药物，可抑制麻风杆菌的生长繁殖，浓度高有杀菌作用，治疗效果肯定，价格低廉，服用简便。口服耐受性良好。开始12.5〜25mg/d,每2〜4周增童1次，每次增加25mg;约3个月后增至100mg/d,有蓄积作用，故每周服药6d停药。;每服药3个月停药半个月。症状控制后逐渐减至维持最（12.5〜25mg/d)。其副作用有贫血、过敏、肝损害、中毒性精神病、白细胞减少及胃肠道反应等，治疗中可诱发麻风反应。2)利福平（RFP):对麻风杆菌有极强的杀菌作用，最低抑菌浓度为0.3mg/L，最低杀菌浓度为0.9mg/L,成人按450〜600mg/d口服，近期疗效佳，伹远期疗效不理想，易产生耐药，故不宜单用。副作用主要为胃肠道不适；少数可出现一过性ALT升高，黄疸或血小板减少。3〉氨苯吩味嗪（clofazimine，lamprene，B663):可干扰麻风菌的核酸代谢，有杀菌和抗炎作用，故不仅能治疗麻风，还可诘抗麻风反应。l〇〇mg/d口服，每周6d。长期服用少有耐药现象，是联合治疗的主要药物之一。服用后出现皮肤红色色素沉着为其主要不良反应。4)丙硫异菸胺（prothionamidc，PTH):对麻风杆菌有中度杀灭作用，其杀菌速度比IDDS快而较RFP慢，用于多菌型麻风的联合治疗。需要用3种药物联合治疗而拒服B663者，可改服PTH。成人100mg，3/d，需连续服用，间歇使用疗效降低，且易产生耐药。则副作用为胃肠道反应，血淸ALT升髙，黄疸、药疹、多发性神经炎。神经损害的治疗主要是应用强的松，通常为40mg/d,2周后开始减量，总疗程为20周。效果不佳，经充分的内科治疗后，神经损害仍继续加重者可考虑行手术减压。

预后经过正规的抗麻风治疗和周围神经损害治疗后，大部分的病例可完全恢复，少数病人可部分恢复。有些内科治疗效果不佳患者可继续内科治疗或者行手术减压。

预防1.在麻风流行区开展群众性调查，早期发现麻风患者，积极治疗所有现症病人，以控制和消灭传染源。2.患者家属及其密切接触者，可服用氨苯砜50mg/d,或二乙酰氨苯砜油剂1.5ml(含25mg),每隔75d肌内注射1次，为期2年。3.麻风疫苗尚处研制阶段。目前对密切接触应用卡介苗接种，以提高机体对麻风杆菌的免疫力。

麻风性外周神经病