滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，好发于15～40岁。别名：恶性滑膜瘤malignantsynoviomasynovialsarcoma英文名：synovialsarcoma发病部位：关节滑膜就诊科室：骨科症状：大关节附近肿块肿胀疼痛关节活动受限发热多发人群：15～40岁治疗手段：手术治疗并发疾病：转移性肿瘤骨质破坏关节积液是否遗传：否是否传染：否

症状以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

病因滑膜肉瘤形成的原因复杂多样，至今原因尚未明确，与下面几个原因息息相关：1.遗传的原因：遗传原因是很多疾病病发的源头，滑膜肉瘤与遗传也有一定的关系，有家族遗传史的患者，病发率高2.外伤的影响：由于关节处患者受到各种外伤的影响，导致长治不愈，引起滑膜肉瘤3.其他疾病的转移：患者由于受到其他疾病的侵害，转移到关节处，诱发滑膜瘤。

检查1.实验室检查病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。2.影像学检查X线表现约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

诊断1.多见于成年人，好发于四肢大关节附近。2.肿块疼痛和压痛，边缘欠清，偶可见分叶状，可有区域性淋巴结或肺转移。3.X线摄片可见软组织肿块，肿瘤内有不规则钙化，骨质可有破坏，骨膜反应少。4.病理检查可确诊。5.滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。6.滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查，应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。

治疗滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。1.手术滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后，局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。2.化疗辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。3.放疗大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。

预后滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，单纯切除的复发率很高，即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可取得一定疗效。切除不彻底有较高的复发率。其发生率20%左右。

预防1.一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。2.二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。3.三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。

1.实验室检查