口腔颌面部血管瘤

口腔颌面部血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，该肿瘤虽然具有自行消退的特点，但少数肿瘤由于生长迅速或位于重要的器官，压迫周围组织，可引起严重的畸形和功能障碍，甚至威胁生命。英文名：发病部位：口腔颌面部就诊科室：口腔科儿童口腔科症状：红色草莓样斑块或皮肤淡蓝色的肿块多发人群：小儿治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状血管瘤大多数在出生后第1~4周出现，约30%在出生时即被发现，早期表现为淡红色的斑点或斑痣，常常不被注意，随后体积迅速增大，病变区呈红色草莓样斑块或皮肤淡蓝色的肿块，典型的血管瘤在临床上表现为3个完全不同的阶段，即增殖期消退期和消退完成期。增殖期一般在1岁以内，有时会延长至出生后18个月内，此期血管瘤可以观察到明显的双峰式增长模式，第1个高峰出现在出生后的第1~2个月，第2个高峰则出现在出生后的第4~6个月，瘤体增生明显快于婴儿发育易出现溃疡，感染、出血、鼻腔阻塞和影响视力、以及明显的呼吸道阻塞等器官功能和美容方面的问题，此时需要请专科医师进行会诊处理、随后，血管瘤开始进入缓慢的消退期，临床表现为瘤体生长逐渐停止、皮肤颜色由鲜红色变为暗红色、病变部位出现灰白色斑点并逐渐扩大触诊可以发现血管瘤由最初有张力的肿块、变成分叶状、柔软触压后体积变小的肿块、并逐渐出现血管管腔管腔周围开始出现纤维组织和脂肪组织沉积、伴有血管管腔数量减少并融合成膨大的管腔与增生期一样，不同病例在消退期的变化速度也有很大差别，但是，在消退期、血管瘤的消退速度以及是否能够完全消退存在一定的规律，一般情况下面中部血管瘤如果在2~3岁时仍不能明显消退，将来很难完全消退，进而遗留许多美容方面的问题5~10岁间血管瘤进入消退完成期，但也可能持续更长时间，这时血管瘤被纤维脂肪残余和薄壁的血管腔所替代。

病因该病病因不明，有研究表明，妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。

检查1、组织学检查：组织学上通常表现为内皮细胞增生，基底膜增厚，呈多层，形成含有毛细血管大小的管腔或无腔的肿块。2、光镜检查：光镜下可见大量由毛细血管、微静脉和小静脉构成的血管丛、内皮细胞增殖活跃、核肥大而淡染、可见有丝分裂像、肥大细胞数量远远高于正常组织、消退期血管瘤内细胞成分减少并逐渐扁平、血管腔更加明显、薄壁、形成叶状结构、管周、叶间、叶内可见纤维组织沉积,基底膜仍多层,肥大细胞数量逐渐恢复正常。完全消退的血管瘤有一“海绵样”的组织结构，有散在的薄壁血管、衬有扁平的内皮细胞,基底膜仍保持多层,肥大细胞数降至正常。此时表现的“成腔”外形3、MRI：血管瘤在T1加权像上呈等信号的实质团块影，T2加权像上为高信号，注射增强剂后表现为信号增强，但有研究认为，增殖期血管瘤经常可见流空的血管影和扩张的滋养血管，消退期血管瘤由于被脂肪组织替代，T1加权像显示为高信号

诊断血管瘤通常在出生后几周内发现，一般通过询问病史和查体即可确诊。浅表血管瘤通常表现为鲜红色斑疹或丘疹，周围界限清晰。斑疹样血管瘤有时会被误认为微静脉畸形，葡萄酒色斑，但经过一段时间后，血管瘤的大小多发生变化，而微静脉畸形的大小则无变化，所以两者鉴别并不困难。增殖期血管瘤颜色逐渐加深，开始消退时由鲜红色转变为暗红色最后呈花斑状。深部血管瘤由于累及真皮层，表面的皮肤颜色因血管瘤的深度不同可表现为正常的颜色或蓝紫色。有时，深部血管瘤在视诊时与淋巴管畸形很相似，详细询问病史一般都可以得出正确诊断。如果仍不能确诊，应进一步行超声波和磁共振检查或细针穿刺。许多血管瘤同时具有浅表血管瘤和深部血管瘤的特点，称为“混合型”血管瘤。血管瘤在T1加权像上呈等信号的实质团块影，T2加权像上为高信号，注射增强剂后表现为信号增强。

治疗1、治疗方法及适应证：主要以局部外用和系统用药为主，辅以激光或局部注射等，目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔，若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽早治疗。早期而菲薄的病灶可给予外用β受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③低度风险血管瘤：如果很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物，如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案。④消退期和消退完成期血管瘤的进一步治疗，比如以唇部血管瘤的整形治疗为例，最佳年龄是3~4岁，因为之后血管瘤自发消退的改善不再明显，如果推迟治疗，则可能对患儿心理或其他功能造成影响。2、治疗方法的选择1）局部外用药物适用于浅表型婴幼儿血管瘤，常用的药物如下。①β受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2~4次，持续用药3~6个月或至瘤体颜色完全消退，通常用药第2~3个月疗效最为明显。除个别报道有变态反应性接触性皮炎外，还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。②5%咪喹莫特：隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面，次日洗去，疗程16周。常见皮肤反应：红斑、表皮剥落、结痂等，发生不良反应时需及时停药，等待皮肤恢复后方可继续用药。由于该药物容易引起皮肤强烈的免疫反应，导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成，故建议慎用，包括有外用β受体阻滞剂禁忌症的患儿。2）局部注射①糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤，治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。在眼周甚至更远区域，偶有报道可能因注射物逆流而导致眼动脉及其他动脉栓塞缺血而导致并发症。②博莱霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物：用于口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时，为防止偶发的过敏，建议在注射过程中保持静脉补液通畅。另过度治疗可诱发晚期注射区域发育迟缓或障碍。③局部脉冲染料激光：通常为585/595nm脉冲染料激光，常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖，血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。该治疗并无病灶选择性，对深部病灶无法抑制其生长，以不形成新的皮肤损伤为前提。3系统治疗①普萘洛尔：目前建议剂量为1.5~2mg/kg·d，分2次服用。使用本药物治疗时要注意适应证。用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。治疗可在门诊由有经验医师指导下进行，由患儿家长对患儿服药后情况进行监测。治疗起始剂量为每天1.0mg/Kg，分2次口服。首次服药后观察患儿有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象。如患儿能够耐受，首次服药12h后继续给药，剂量仍为0.5mg/Kg。如患儿仍然无明显异常，第2天增量至每天1.5mg/Kg，分2次口服，并密切观察。如无异常反应，第3天增量至每天2.0mg/Kg，分2次口服，后续治疗以此剂量维持。服药期间定期复诊，服药后的前3个月4周复诊一次，3个月后可6~8周复诊一次，每次复诊应复查生化、心脏彩超及局部B超，以评估不良反应及疗效，若出现心肌损害、心功能受损、喘息、低血糖等情况，应对症治疗或由相应科室会诊，在此期间，普萘洛尔剂量应减半，不良反应严重时需停用。口服普萘洛尔瘤治疗婴儿血管瘤无确切停药年龄限制，4岁以内均可用药，瘤体基本消退（临床及B超结果），可考虑在1个月内逐渐减量至停药。因为可能会出现停药后复发现象，服药疗程通常会超过1年，停药年龄经常会延续到15月龄以上。②糖皮质激素：口服泼尼松3~5mg/Kg（总量不超过50mg），隔日早晨1次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10mg；第11周，每次服药5mg；第12周停服，完成1个疗程。如需继续，可间隔4~6周重复同样疗程。该治疗现可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例。用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。4、外科手术部分：患儿即使经过及时的非手术治疗，包括普萘洛尔治疗，仍会遗留明显外观或功能问题，如瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕、非手术治疗不足以及时解决功能障碍等。手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等方面有其独特优势。婴儿期（IH增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下，不排除选择手术治疗，比如如下情况：①影响视力发育；②呼吸道阻塞；③外观畸形，比如可手术切除的头皮IH、窄蒂的IH等；④出血；⑤对非手术治疗无效的溃疡。因婴儿期手术后瘢痕较儿童期更不明显，故不排除在婴儿期进行手术。儿童早期（IH消退期）即1岁左右至学龄前期，手术切除IH的指征包括：①非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等，如推迟手术无助于获得更好外观者；②预计手术后功能及外观效果均较理想者，如手术瘢痕不明显或符合亚单位分区原则等。儿童后期（IH消退后期）即入学后的小学期间，手术切除指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善的皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等。在拟定IH手术方案前，需要对IH的特殊性有清晰的认识。IH是良性肿瘤，如何获得尽可能完美的术后外观和功能改善是IH手术重点关注的问题。手术要注意以下几点：①首先矫正畸形最明显的部位；②手术切口尽可能隐蔽或不明显；③尽可能将切除的组织充分利用；④设计方案和操作严格按美容性重建原则。总之，外科医生应以患儿为中心，从患儿外观、功能、心理发育以及手术风险等多方面综合考虑，并结合医生本人手术经验，谨慎权衡利弊，最终通常可获得最大限度的外观和功能改善。

预后随着医学科学技术的进步,积极主动的治疗不仅疗效确切，更使得患儿不再因血管瘤在面部和肢体上明显的畸形而产生精神上的痛苦。

预防该病病因不明，妊娠期尽量避免应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期低盐低脂肪低糖饮食，孕期定期孕检。早发现、早诊断、早治疗。

中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组——口腔颌面部血管瘤治疗指南——中国口腔颌面外科杂志2011年月第9卷第1期.