眼眶静脉性血管瘤
疾病简介
眼眶静脉性血管瘤(venousangioma)又称眼眶静脉性蔓状血管瘤，是由比较成熟的粗细不等的静脉与纤维组织形成的肿物，其中常含有扩张的淋巴管。别名：venoushemangiomaoffossaorbitalis英文名：venousangioma发病部位：眼眶就诊科室：眼眶病眼肿瘤科症状：眼球突出多发人群：儿童治疗手段：综合治疗并发疾病：眼失明是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1、增生期病变生长迅速，大于身体生长速度；约1岁以后肿瘤缓慢消退。主要表现眼视力下降，眼球突出度、眶压增加、眼球运动受限程度加重。2、消退期5岁时约50%的眼部血管瘤可完全消退，9岁时90%完全消退。根据病变部位，眼眶血管瘤分为表浅、深部和混合型。表浅血管瘤仅限于皮肤层，主要表现为轻微隆起的鲜红色斑块（旧称草莓痣或毛细血管瘤）；深部血管瘤位于眶隔后，表现为眶内的软组织肿块，眼球周围的深部病变可见局部皮下的青紫色隆起，球后深部病变肉眼不可见，但可推挤眼球，导致眼球突出或/和移位；混合型兼有表浅和深部病变特征。表浅血管瘤极少影响功能，深部血管瘤则可因上睑下垂造成视觉剥夺性弱视，或因眼球轴向改变导致散光、斜视，进而形成弱视。肌锥内的血管瘤可直接压迫视神经导致视力下降，但非常罕见。表浅血管瘤较深部病变生长更为迅速，有时可出现局部缺血、坏死、出血。3、消退完成期眶压正常，视力逐渐恢复，无眼球突出、眼球运动正常。
病因
病因眼眶静脉性血管瘤病因目前还不是很明确可能与下列因素有关：1、遗传因素。婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明，眼眶静脉性血管瘤为不完全外显性的常染色体的显性遗传性疾病。2、在怀孕期间，受到环境污染、药物刺激及不良因素导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张。3、环境污染及食物因素。污染的食品也是形成疾病的一小部分原因。4、外伤因素。认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发本病的发生。
检查
检查1、彩色多普勒超声检查示病变血流丰富，为静脉血混合频谱；2、磁共振检查显示T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，对比增强后明显强化。
诊断
诊断1、诊断：根据出生后不久发病、生长迅速、鲜红色斑块或青紫色肿块、眼球突出/移位、彩色多普勒超声（病变血流丰富，为静脉血混合频谱）和MRI（T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，对比增强后明显强化）等进行明确诊断。2、鉴别诊断：表浅血管瘤需与下列疾病进行鉴别诊断。①葡萄酒色斑：先天性毛细血管畸形，病变无隆起，生长缓慢，部分患者合并先天性青光眼；②化脓性肉芽肿：外伤史，青少年多见，皮肤面局限性隆起，质脆、易反复破溃出血。深部/混合血管瘤需与下列疾病进行鉴别诊断。①眼眶皮样囊肿或表皮样囊肿：婴幼儿多见，生长缓慢，多表现为眼眶外上方肿块、质地坚韧、边界清楚，皮肤面无颜色改变，CT显示病变内部低密度区，部分病例有局部骨质破坏，对比增强后无明显强化；②横纹肌肉瘤：发病年龄较血管瘤晚，好发于5~10岁儿童，部分患者有外伤史，生长迅速，可在数周时间内造成上睑下垂，结膜水肿，眼球严重突出、移位和视力下降。影像学检查可有骨破坏或病灶内出血；③脉管畸形：包括眼眶静脉畸形、淋巴管畸形以及静脉淋巴混合畸形。
治疗
治疗1、治疗适应证：上睑下垂遮挡视轴；眼球突出/移位导致散光、斜视；病变生长迅速出现坏死、出血、溃疡形成；病变体积大、明显影响外观。2、药物治疗①β受体阻滞剂：排除哮喘等禁忌症后首选。普萘洛尔，治疗起始剂量为1.0mg/Kg·d，分两次口服。第2天增量至1.5mg/Kg·d，分2次口服，第3天增量至2.0mg/Kg·d，分2次口服，后续治疗以此剂量维持。②糖皮质激素：β受体阻滞剂无效或不能耐受时给予激素治疗。口服泼尼松龙片，2~3mg/Kg·d，用药6~8个月，为不适合普萘洛尔的病例使用。3、手术切除适用病变范围包括：非手术治疗无效或不耐受，且影响视功能；不消退且明显影响外观。手术根据情况，在保证不损伤视神经、眼外肌等眶内重要结构的前提下，行部分或全部切除。
预后
预后症状体征不是很严重的患者通过积极的保守药物治疗预后良好。非手术治疗无效或不耐受，且影响视功能的患者往往需要手术治疗。
预防
预防眼眶静脉性血管瘤病因目前还不是很明确，在怀孕期间，避免受到环境污染、药物刺激及不良因素，避免外伤、病毒感染等；如出现本病的相应症状（如眼球突出、斜视、弱视或视力下降）应及时去正规医院检查，早发现、早诊断、早治疗
参考资料
中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组——血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2016版）——组织工程与重建外科杂志2016年4月第12卷第2期.