蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变
疾病简介
蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性,也称为眼眶脑膜瘤orbitalmeningioma,是常见的眼眶内肿瘤。可原发于眶内,也可起自颅内或鼻窦内,蔓延至眶内。别名:蝶骨嵴脑膜瘤英文名:发病部位:蝶骨嵴就诊科室:眼眶病眼肿瘤科症状:头痛视力下降视力障碍眼睑肿胀且呈淡绿色多发人群:女性治疗手段:手术并发疾病:继发性癫痫是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状临床表现及分型1.多见于中年女性。2.良性肿瘤,进展缓慢。3.源于眶骨膜的肿瘤早期不影响视力,早期即可见眼球突出。源于蝶骨大翼骨膜者,眼球多向下内方移位,眼球突出可不明显。4.晚期出现视力减退。眶区可因脑膜、骨膜压迫和牵拉引起疼痛。5.早期发生视乳头水肿,长期存在,发生继发性视神经萎缩。脑膜瘤所致的继发性视神经萎缩具特异性,视乳头边界不清,色调灰白污秽,向前轻度隆起。视乳头表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜视网膜皱褶。
病因
病因病因不详,但其发生可能与下列因素相关:染色体22,尤其是单一染色体或长臂缺失;神经纤维瘤病II型;性激素;放射治疗。由珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。该瘤可原发于眼眶,也可和颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,多见于中年妇女。
检查
检查1、询问病史、体格检查:有无单眼突出、视力缓慢下降、视神经孔扩大和眼眶扩大等2、影像学检查:X线检查可显示视神经孔扩大、管壁硬化、眶壁增生和破坏同时存在。CT扫描及MRI可见发生于骨膜的脑膜瘤,骨增生,局部肥厚及软组织肿物。可显示肿瘤部位、形状、边界及范围。3、穿刺活组织病理检查,以便确定诊断。
诊断
诊断一、典型临床症状可提供诊断线索.二、X线检查可显示视神经孔扩大、管壁硬化、眶壁增生和破坏同时存在。CT扫描及MRI可见发生于骨膜的脑膜瘤,骨增生,局部肥厚及软组织肿物。可显示肿瘤部位、形状、边界及范围。三、穿刺活组织病理检查:阳性结果四、鉴别诊断:和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症,后者是一种先天性骨发育异常发病年龄较小,CT显示广泛骨增生如额骨蝶骨、眶骨、筛骨上颌骨等,主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。
治疗
治疗1、γ刀治疗眼眶脑膜瘤适应症:γ刀具有可控制肿瘤生长和使其退缩,减少手术挤压肿瘤转移的死亡率;不需要摘除眼球;可保留一定视力的优点;γ刀治疗适用于视神经鞘脑膜瘤向视神经管内蔓延,眶内异位脑膜瘤及蝶骨嵴脑膜瘤,对手术后残留或患者视功能好,对手术有顾虑者,或者向颅内蔓延手术危险性大者可采取γ刀放射治疗。γ刀治疗可使肿瘤不再生长或缩小甚至消失;对于脑膜瘤治疗的控制率达到90.0%(27/30);一部分患者因肿瘤压迫解除而有1/3的视力提高。2、手术治疗:手术切除肿瘤也是可供选择的方法。但手术不易完全切除,术后易复发,预后差。近年有报告,放射治疗可抑制肿瘤的生长。
预后
预后眼眶脑膜瘤虽是良性肿瘤,很少发生恶变;但肿瘤一旦发生便不停的缓慢进展;肿瘤可侵犯眶内,眶壁和孔裂,所谓“无孔不入”,蔓延至邻近结构,如颅腔、副鼻窦和颞窝;严重的损伤视力,最后可危及生命。
预防
预防提高机体抵御肿瘤的免疫,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。
参考资料
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变眼眶脑膜瘤眼球突出