泪腺腺样囊性癌
疾病简介
泪腺腺样囊性癌，是最常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，具有恶性程度高、易复发、易转移、好沿神经侵袭等生物学特点。泪腺腺样囊性癌的首选治疗方法是手术，兵应辅助放射治疗。英文名：发病部位：泪腺就诊科室：眼眶病眼肿瘤科治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状泪腺腺样囊性癌的症状包括：疼痛、眼球突出、上睑下垂。类似所有泪腺肿瘤，泪腺腺样囊性癌会导致渐进性眼球向下及鼻侧移位。与良性的泪腺肿瘤不同，ACC泪腺腺样囊性癌的进展更快。几乎一半的病例自诉疼痛，因为有神经侵犯的倾向。同侧面颊和眼周区域的感觉减退提示后部神经侵犯，怀疑ACC泪腺腺样囊性癌的患者应该进行检查。另外，ACC泪腺腺样囊性癌可以在眼眶鼻侧出现且远离主泪腺，可能来源于先天性异位泪腺或穹隆部结膜副泪腺组织。
病因
病因病因不明。泪腺腺样囊性癌的组织病理学可以表现为几种模式：管状型、筛状型和实性型。最常见的是典型的由恶性细胞分隔而成的囊腔，即所谓的“瑞士奶酪”模式，或称筛状型。实性型，即基底细胞样模式是预后最差的。
检查
检查眼眶CT一般表现为圆形或细长的软组织病变，形态可不规则，可有侵蚀性骨质破坏。瘤体内部的钙化灶对泪腺恶性肿瘤有提示价值，但不是绝对的；有的眼眶迷芽瘤、皮样囊肿同样可以观察到。眼眶MRI在T1加权像呈低至中等信号，在T2加权像呈高信号，可有对比增强。
诊断
诊断泪腺腺样囊性癌的诊断应当以临床表现为基础，并通过计算机断层扫描或磁共振成像进一步明确诊断。
治疗
治疗如果泪腺腺样囊性癌较小且局限，可以被完整摘除。如果病变较大，并已突破包膜，应常规进行活检，如果组织病理切片诊断明确，应当进行眶内容物摘除术，受累骨骼应同时去除。进展性病例应考虑补充放疗和化疗。如果只有很小的肿块或微小残留肿瘤，可以使用放射性粒子进行补充性近距离治疗。虽然近距离放射治疗有一定的临床应用价值，但缺乏长期随访。
预后
预后泪腺腺样囊性癌的预后多较差，通过现代影像学技术早期诊断早期治疗有望取得较好的预后。
参考资料
泪腺恶性肿瘤