剥脱综合征

剥脱综合征（XFS）是以来源和性质不明的灰白色脱屑物质沉积于眼部组织为特征的系统性眼病，常合并青光眼和白内障，发病多见于65岁以上的老年人，且呈地域性分布。别名：剥脱综合症glaucomacapsulare囊膜性青光眼英文名：ExfoliationSyndrome发病部位：眼部就诊科室：眼科症状：眼部胀痛视力下降多发人群：老年人治疗手段：综合治疗并发疾病：青光眼其他白内障是否遗传：否是否传染：否

症状1.特征是在眼前段可见灰白色薄片状剥脱物，其化学性质与淀粉样物相近，是一种异常的上皮性基质膜，来源于晶状体、睫状体、虹膜色素上皮和小梁上皮。表皮剥脱物沉着在这些结构上，在小梁网的沉积导致房水排出减少、眼压升高而引起青光眼，亦称假表皮剥脱青光眼。2.单侧或双侧患病，随年龄而增加，特别是在50岁以后，多见于白人，中国人罕见。3.在眼前段也可有色素释放增加，房角镜下在Schwalbe线前面可见一色素线，称Sampaolesis线。而瞳孔缘色素皱褶缺失，虹膜下方有色素脱失斑块。

病因本病病因目前尚不明确，可能与下列因素有关：1、年轻时眼睛暴露在日光的程度，对XFS发病有重要作用。路易斯教授对美国境内118名XFS患者、106名对照人员，以色列的67名XFS患者、72名对照人员进行基于诊所的病例对照研究，以探讨出生后至60岁期间地理因素、日光暴露与XFS的关系。研究指出，10～59岁平均每周户外时间增加1h，则XFS风险上升4%。2、99%的XFS患者存在LOXL1基因突变，而XFS的发病率为2%～3%，此种基因突变也可见于80%的非XFS人群，这些均提示XFS还存在其他基因、环境等发病因素。

检查1、询问病史、体格检查：有无长期阳光暴晒的情况；有无眼部胀痛、视力下降等等。2、外眼部检查：在自然光线下进行,一般顺序为由外向内、先右后左。包括眼睑检查、泪器检查、结膜检查、眼球位置检查、眼眶检查、眼肌检查（有无斜视及隐斜视）、视野检查等。3、屈光度检查：有无近视、远视、散光等。分为显然验光和散瞳验光。多数视力低下的患者不是患有某种眼科疾病，而是存在屈光不正，通过正确的屈光矫正可以得到良好的矫正视力，排除了繁多的眼疾检查。4、视力及色觉检查：视力检查包含:远视力、近视力；如存在屈光不正除裸眼视力外还需要测矫正视力。5、裂隙灯检查：裂隙灯检查需在暗室内进行，在眼科临床上的应用很广泛。通过裂隙灯不仅能使表浅的病变观察得十分清楚，而且深部组织的病变也能清楚地显示：角膜、巩膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体等。6、.眼底检查：眼底检查是检查玻璃体、视网膜、脉络膜、视神经疾病的重要方法，需在暗室进行。玻璃体透明的情况下，通过眼底镜可以清晰观察到视神经乳头（即视盘）、视网膜血管、视网膜、黄斑区及脉络膜。7、眼压检查：通过眼压计测量：正常眼压为10至21mmHg。

诊断诊断依据：主要根据有长期阳光暴晒病史、眼部胀痛、视力下降，检查时出现房水排出减少、眼压升高、虹膜瞳孔边缘以及晶体前囊会出现头皮屑状的白色物质

治疗1、目的是尽可能地阻止青光眼的病程进展，治疗方案的制定，以青光眼患者全面检查为基础，包括准确掌握眼压的高度和波动规律，视野的定量阈值变化，视神经乳头形态的细致改变，以及视神经供血状况的异常与否，并结合全身心血管系统、呼吸系统等有否疾病来综合考虑选择。2、药物降眼压治疗选择条件为：局部滴用1-2种药物即可使眼压控制在安全水平，视野和眼底改变不再进展，患者能配合治疗，无并发症并能定期复查者。眼局部应用的降眼压药作用机制有三方面：增加小梁网途径的房水引流；减少睫状体的房水产生；增加葡萄膜巩膜途径的房水引流。①最初治疗通常为局部用药，β-肾上腺素受体阻断药是一线药物，每日2次，疗效好，不良反应少。如噻吗洛尔眼药水(timolol)、卡替洛尔眼药水(carteolo1)、倍他洛尔眼药水(betaxolol)。②如果β-受体阻滞剂对病人是禁用的或者用后降压无效，左旋肾上腺素或毛果芸香碱可选用。或选择前列腺素衍生物眼药水如适利达（xalatan，0.005％，每傍晚一次，每次1滴），瑞灵（Rescula，0.12%，每天2次）通过增加房水从葡萄膜巩膜途径排出而降低眼压。③如果单一药物降压不充分，可选择多种作用机制不同的局部药物联合使用。④如果降压仍不充分或不能耐受，可加用碳酸酐酶抑制药，常用乙酰唑胺(acetazolamide)，0.125～0.25g，口服，每日2～3次。为减少不良反应，可同时配合服用碳酸氢钠。⑤在治疗过程中应继续监测眼压、视野和视盘，如眼压不稳定、视功能损害在继续进展或可能发生进展，则应行激光小梁成形术或滤过手术（小梁切除术是最常用的术式也可选择非穿透性小梁手术）。

预后如眼压控制到最佳水平，视功能不再继续丧失，青光眼杯无继续扩大，预后良好；但有些青光眼患者发病原因复杂，尽管眼压控制良好，但视功能仍有继续恶化，则预后不良，应加强改善视神经功能方面的治疗。晚期小视野或近绝对期青光眼如保守用药无效，应积极采用手术降压，因有很少数术后视力会突然丧失，必须谨慎。青光眼术后常遇到白内障问题，有的是原已有白内障，因手术刺激使其加速发展；有的是因手术使局部环境变化，导致白内障形成和发展；或手术直接损伤晶状体所致。只要眼压控制良好，白内障可以择期手术，恢复视力。

预防本病病因尚不明确，尽量避免阳光暴晒，避免用眼过度。早发现、早诊断、早治疗也是预防的关键。

暴晒可增加剥脱综合征的发病风险——《中华医学信息导报》2014年第19期8-8页.