脉络膜骨瘤
疾病简介
脉络膜骨瘤（choroidalosteoma）是成熟骨组织构成的一种良性肿瘤，可发生于正常眼中，20～30岁女性好发。一般为扁平或双凸透镜状，高度为0.5～2.5mm，大多数发生于眼球后极部视乳头旁英文名：choroidalosteoma发病部位：脉络膜就诊科室：眼眶病眼肿瘤科症状：隆起肿物多发人群：青年女性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状脉络膜骨瘤典型表现为单侧或双侧视网膜下脉络膜低度隆起肿物，呈橙黄色，多位于视乳头或黄斑部。肿瘤通常生长缓慢。虽然多累及黄斑部，但视力受损主要取决于是否存在脉络膜钙斑。当脉络膜骨瘤伴黄斑下脉络膜新生血管（CNV）形成或存在脱钙迹象时，患者视力受损严重。表现为视力下降，视物变形和视野缺损等，80%的病例视力在0.5以上10%的病例视力低于0.1。
病因
病因病因尚不明确。是原始中胚叶残留的迷离瘤。为先天性疾患。脉络膜骨瘤多见于20～30岁的健康女性，因肿瘤生长及视力变化缓慢，所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。国内男性病例约占40%，比例高于国外报道。单眼发病多见，双眼发病仅占28%，在双眼病例中有多个家系报道呈现出遗传倾向。
检查
检查1、超声及CT可见脉络膜清晰的钙化斑块，有助于本病的诊断。2、眼底荧光造影可显示出新生血管组织。眼底像显示后极部脉络膜大量黄白色片状损伤，荧光造影显示脱钙化区域出现低荧光，同时在钙化区可见点状高荧光，白色箭头指示浆液性视网膜脱离，晚期荧光渗漏区域提示对应区域出现CNV。骨瘤境界清晰，放大图像可见瘤体内清晰的钙化点及伴发的CNV及SRF。脱钙化区域低反射信号，瘤体内层次、脉管系统及中断的bruch膜清晰可见。3、早期的脉络膜骨瘤组织病理学研究显示其发生的位置在脉络膜小血管层至脉络膜外层组织之间，瘤体逐渐增长可替代全层脉络膜组织。
诊断
诊断一、诊断依据：1.年轻女性，单眼或双眼发病，早期无自觉症状，晚期视网膜萎缩，视力可丧失。2.肿瘤位于视乳头周围，呈圆形或椭圆形、肾形或地图形。3.CT是诊断脉络膜骨瘤的最佳方法。4.典型表现为眼球后极部棒状、新月形或扁平盘状骨样密度影，边界清楚。眼底像显示后极部脉络膜大量黄白色片状损伤，荧光造影显示脱钙化区域出现低荧光，同时在钙化区可见点状高荧光，白色箭头指示浆液性视网膜脱离，晚期荧光渗漏区域提示对应区域出现CNV。骨瘤境界清晰，放大图像可见瘤体内清晰的钙化点及伴发的CNV及SRF。脱钙化区域低反射信号，瘤体内层次、脉管系统及中断的bruch膜清晰可见。5.早期的脉络膜骨瘤组织病理学研究显示其发生的位置在脉络膜小血管层至脉络膜外层组织之间，瘤体逐渐增长可替代全层脉络膜组织。二、鉴别诊断：眼球萎缩钙化均有眼病史及相应的临床症状，且钙化位置和形状均不同于脉络膜骨瘤。
治疗
治疗一、治疗原则：1、目前尚无有效改变脉络膜骨瘤生长的方法。2、及时治疗并发症；3、定期随访；二、1）PDT及传统激光光凝短期有效，但可造成瘤体局部钙化发生，形成疤痕及萎缩，反而影响视力；2）抗VEGF治疗可有效控制CNV，缓解出血和水肿，可显著提高视力注射次数常超过1次；有些患者需如AMD一般，每月一次，连续三次注射抗VEGF药物方能控制病情。
预后
预后脉络膜骨瘤虽属眼内肿瘤，却系良性，医生应及时疏导患者的紧张情绪，同时也不能让患者掉以轻心，嘱其定期随访。
预防
预防本病病因不明，没有好的预防方法。早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
眼眶病眼肿瘤科