慢性肉芽肿病
疾病简介
慢性肉芽肿病是一种罕见的由于吞噬细胞功能障碍导致全身性反复感染的遗传性疾病。别名：儿童慢性肉芽肿慢性肉芽肿性疾病英文名：发病部位：皮肤肺肝脏就诊科室：感染科症状：皮炎皮肤肉芽肿多发人群：儿童治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状常在婴幼儿时出现症状、本病初起皮肤表现为化脓性淋巴结炎、皮肤表现为婴儿湿疹、皮炎、脓皮病、传染性湿疹、毛囊炎、好发于头皮、额部、皮损中可检测到致病性细菌、其次指（趾）甲周围红肿、覆有污秽皮、其下为深溃疡、指（趾）甲变形消失、无自发痛、但有压痛、由于反复的化脓性感染及不适当治疗、可形成肉芽肿和溃疡、伴有颈淋巴结炎，此外、还可合并发生反复的慢性肺炎、肝肿大、和肝脓疡、晚期可累及骨及其他内脏器官、
病因
病因本病为X-连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。
检查
检查1、临床表征检查：本病初起皮肤表现为化脓性淋巴结炎、皮肤表现为婴儿湿疹、皮炎、脓皮病、传染性湿疹、毛囊炎、好发于头皮、额部、皮损中可检测到致病性细菌、其次指（趾）甲周围红肿、覆有污秽皮、其下为深溃疡、指（趾）甲变形消失、无自发痛、但有压痛、2、实验室检查：白细胞减少、贫血、血沉快、白细胞四氮唑蓝试验和杀菌试验均明显减退。组织病理示肉芽肿性感染
诊断
诊断1、根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者，粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。2、主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别，应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能，同时应与下述疾病鉴别：G-6-PD缺乏症、白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症、家族脂色素组织细胞增生症
治疗
治疗积极控制感染、以过氧化氢清洁病灶、选用杀菌作用强的抗生素以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异逼唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。
预后
预后病程一般5～7年，女性预后好。近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高，但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。
预防
预防1、避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预，建议做产前检查。2、加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。3、预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
参考资料
曾收治一两岁男孩，间断发热半年余，双肺弥漫性粟粒影，双侧肺门淋巴结肿大。CD3、CD4低于正常，其它阴性，诊为血型播散型肺结核，但正规抗结核治疗半月仍高热，加2mg地塞米松仍无效，后来...