老年人心脏淀粉样变性

老年人心脏淀粉样变性（ＣＡ）指淀粉样物质在心脏内沉积，造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。别名：无英文名：Senilecardiacamyloidosis发病部位：心脏就诊科室：心血管内科症状：心悸气急心律失常心绞痛多发人群：老年患者治疗手段：药物治疗并发疾病：腕管综合征病理性骨折NEC是否遗传：否是否传染：否

症状1）最常见的表现是进行性发展的心脏舒张功能衰竭，收缩功能正常，为进行性呼吸困难伴右心室压力升高等表现2）周围神经病变：特异性表现，包括从最初的下肢远端末梢神经温度感觉异常到多年后神经疾病的不断进展3）心律失常：其中心房颤动最常见，而心室颤动可以在疾病后期出现。部分患者可以出现晕厥，往往发生在劳累后或者餐后，与心脏传导阻滞、窦性心动过缓、室性心律失常以及自主神经功能障碍有关，一旦出现，则提示预后很差，且容易出现心源性猝死4）心绞痛：少部分患者可以表现为心绞痛，与心肌壁内小血管受到淀粉样物质浸润有关，而主要的冠状动脉往往正常。5）腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。6）其余表现：淀粉样物质可以沿着心脏瓣膜结构逐步浸润，出现不同程度的瓣膜关闭不全。也可以出现脑卒中，往往由心室内血栓或者心房颤动后心房内血栓导致。

病因其发病机理，有以下三种情况：1）常态下体内以微量存在的正常蛋白，当浓度异常增加时，会导致淀粉样变性的产生，比如慢性感染或炎症的急性反应期，肝脏会产大量血清淀粉样相关蛋白，此类见于AA;发病率低，主要累及肾脏和肝脏，很少累及心脏，症状较轻，预后较好。2）常态下以一定量存在的正常蛋白，但其具有一定的淀粉样变的倾向，经过长时间的演变，可发生淀粉样变性，例如:TTＲwt，此类常见于SSA，有研究表明，生物学年龄的增长可以增加蛋白质合成过程中翻译错误的发生率，使蛋白质稳定性受到影响，从而导致疾病的发生。多见于65岁以上的男性，80岁以上(约25%)累及心脏为主，此类型常合并腕管综合征，预后较好。3）是具有显著淀粉样结构的异常蛋白质，比如AL中的LC，遗传型淀粉样变性中的TTＲm、突变型载脂蛋白AⅠ、突变型载脂蛋白AⅡ、纤维蛋白原及凝溶胶素等，AL是累及心脏的最常见类型，一般发病年龄＞50岁，累及全身多器官系统，发病急、进展快、预后最差，遗传型多见于中老年人，男女比例相等，心脏和神经系统为主，患者一般缺乏热和痛感，预后较好。

检查1）实验室检查：Ｂ型钠尿肽、氨基末端前体脑钠肽和心肌肌钙蛋白的显著升高2）心电图：典型的ＣＡ心电图特征是ＱＲＳ低电压（肢体导联ＱＲＳ高度＜５ｍｍ，胸前导联ＱＲＳ高度＜１０ｍｍ）和胸前导联Ｒ波递增不良。当心电图提示ＱＲＳ低电压以及胸前导联Ｒ波递增不良，排除其他可能的原因（肥胖、心包积液、肺气肿和甲状腺功能减低），并且联合左心室向心性肥厚的特征后，可以高度怀疑ＣＡ。3）心脏超声特征包括：室间隔增厚或者左心室肥厚（或者双心室肥厚）；心肌内可见颗粒样回声；舒张功能减退而收缩功能尚基本正常。4）心脏核磁：显像有钆剂延迟强化或者合并其他系统病变提示淀粉样物质沉积。

诊断1）患者存在心功能不全的症状或体征：如乏力、劳累后心悸、气急等2）心电图出现QＲS低电压、假性梗死或者胸前导联Ｒ波递增不良3）心脏超声提示心室肥厚、心房扩大、舒张功能限制性充盈且心肌内可见颗粒闪烁回声4）心脏核磁显像有钆剂延迟强化或者合并其他系统病变提示淀粉样物质沉积5）心内膜心肌活检为诊断的金标准且心脏以外其他受累部位的活检与心肌活检具有高度的一致性。

治疗1）心力衰竭的管理：通过每日监测体质量变化判断外周液体潴留的程度，并随时调整利尿剂剂量，是CA心力衰竭管理成功的关键。血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类药物降低心脏后负荷，可以使大多数心力衰竭患者获益，而CA患者往往难以耐受血压过低，且容易加重体位性低血压，以及肾功能的损害，而需谨慎使用。因为CA患者往往出现电机械分离。心脏起搏器和置入式除颤器未能减少猝死的发生。另外，心房颤动患者或者心脏内出现血栓应当积极抗凝治疗，抗凝药物首选华法林。2）心脏移植因为受到多器官受累、年龄、疾病进展以及并发症的影响，心脏移植在CA中的效果并不好。而对于年龄＜60岁、心功能（ＮＹＨＡ）Ⅲ～Ⅳ级、肝肾功能良好、没有自主神经功能障碍、骨髓浸润程度较轻且术后能够进行自体干细胞移植的原发性CA患者，心脏移植能够取得不错的效果。

预后CA的整体预后不佳，但这随其不同的类型、治疗方案及时与否以及治疗的反应不同而不同。心力衰竭发生后中位生存时间为５～７年。

预防1）控制体重2）戒烟烟草中的烟碱可使心跳加快、血压升高（过量吸烟又可使血压下降）、心脏耗氧量增加、血管痉挛、血液流动异常以及血小板的粘附性增加。3）戒酒过量的乙醇摄入能降低心肌的收缩能力。对于患有心脏病的人来说，酗酒不仅会加重心脏的负担，甚至会导致心律失常，并影响脂肪代谢，促进动脉硬化的形成。4）改善生活环境扩大绿化面积，降低噪音，防止各种污染。

李中言，马丽萍．心脏淀粉样变性［J］．解放军医学情报，1995，9:178-180．.