肝性脊髓病

肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。别名：门-腔分流性脊髓病英文名：hepaticmyelopathy发病部位：肝脏脊髓就诊科室：神经内科症状：肢体麻木肩臂痛伴呼吸道症状食欲异常肌无力肌肉痛性痉挛恶心且食欲减退腹胀慢性肝损害多发人群：青壮年男性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：其他特指的肝癌肝肾综合征门静脉栓塞是否遗传：否是否传染：否

症状1、肝性脊髓病一般见于门腔静脉分流或脾肾静脉分流术后，通常4个月至10年，平均4年出现脊髓症状；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、消化道出血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年出现脊髓症状。但偶有极少数的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。2、临床上依据症状国内学者将肝性脊髓病分为3期：①肝症状期（神经症状前期），如腹胀、食缺缺乏、乏力、肝脾肿大和腹水，转氯酶升高和黄疸等，主要是慢性肝病的各种表现；②肝性脑病期（痉挛性截瘫期），可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常；无意识多动、乱跑等行为异常；记忆力与定向力减退等智力异常；言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常；心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退，生活尚能自理。但部分肝性脊髓病的病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期；③脊髓病期。一般双下肢先出现僵硬无力，活动不利，走路不稳，逐渐出现对称性痉挛性截瘫，典型表现为对称性痉挛性截瘫，呈缓慢进行性加重，早期呈伸直性，晚期为屈曲性，以下肢病变为重，极少累及上肢。检查时发现下肢肌力减退，可保持在3——4级，有肌张力增高，腱反射亢进，常有阵挛，病理征阳性，完全性截瘫少见，无明确的感觉缺失平面和括约肌功能障碍，偶有深感觉减退，痛触觉正常。少数可出血末梢神经病变；亦有个别患者出现下肢肌萎缩，肌电图提示神经源性损害。

病因肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚，一般认为可能与肝解毒功能障碍、血氨增高造成脑组织代谢障碍等有关。同时可能与蛋白质代谢障碍，营养不良，维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

检查1、肝功能检查：转氨酶升高,白蛋白/球蛋白(A/G)倒置,常有血氨升高2、脑脊液检查：腰穿测压正常,脑脊液为无色透明,白细胞正常,蛋白、糖、氯化物基本正常,乳酸脱氢酶及肌酸磷酸激酶亦可正常。3、影像学检查：脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变；脑电图可见轻中度弥散性异常；肌电图显示上运动神经元受损表现。4、肝脏疾病超声诊断：肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者，在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环，血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少，血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。

诊断肝性脊髓病的诊断标准:①慢性肝病史,自然侧支循环形成或门-体静脉分流术史;②进行性痉挛性截瘫,但无明显肌萎缩及浅感觉障碍;③反复发作或一过性肝性脑病表现;④肝功能异常,脑脊液正常,血清铜蓝蛋白正常,无角膜色素环;⑤排除其他原因所致的脊髓病变。

治疗目前,对于肝性脊髓病(尤其痉挛性截瘫)患者尚无有效的治疗方法。关键是治疗原发病,改善肝功能。大多数病例限制蛋白摄入,口服乳果糖清洁肠道、降低血氨;补充B族维生素营养神经;支链氨基酸、新鲜血浆、白蛋白支持;口服利奥来素;可改善下肢行走能力,但不能控制肝性脊髓病的进展。肝脏移植可能是治疗该病的有效方法。①多烯磷胆碱、门冬氨酸钾镁、促肝细胞生长素以及还原型谷胱甘肽等为主治疗，辅以白蛋白与新鲜血浆支持治疗。对HBVNA>103拷贝ml的乙型肝炎后肝硬化患者可使用强效、低耐药的恩替卡韦进行抗病毒治疗，对丙型肝炎肝硬化使用干扰素联合利巴韦林抗病毒治疗，力争能积极控制原发病，改善肝功能；②降血氨治疗：严格限制蛋白质的摄入量，清洁酸化肠道，降低氨形成；③调整氨基酸代谢混乱，同时保持水、电解质及酸碱平衡；④神经营养药物治疗：给予维生素B、维生素C及丹参注射液治疗，并发肝性脑病患者可增加精氨酸、谷氨酸钠、乙酰谷酰胺等综合治疗；⑤功能锻炼：给予针灸、理疗等辅助治疗，力求加速功能恢复；⑥手术治疗：肝移植或门-腔分流术。

预后本病预后差,多数患者于发病后6~18个月因不能步行而卧床不起。痉挛性截瘫并非本病死因,患者通常死于肝功能衰竭、败血症、肝肾综合征等并发症。

预防1、治疗原发病：积极有效地治疗肝脏原发病是预防本病的基础。2、重视饮食：蔬菜是人们生活中常用、富含营养物质，有裨益的，可常食用之。蔬菜中不仅含有丰富的维生素，而且含有大量的纤维素、木质素、果酸、无机盐等，这些物质是肝脏病人恢复过程中必不可少的营养成分。3、戒酒戒烟：研究是肝脏等器官的最大杀手，戒烟、戒酒能够降低肝硬化等原发病的发病率。

1、肝性脊髓病一般见于门腔静脉分流或脾肾静脉分流术后，通常4个月至10年，平均4年出现脊髓症状；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、消化道出血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年出现脊髓症状。但偶有极少数的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。