放射性脊髓病

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疾病简介

放射性脊髓病是脊髓组织受到放射线的照射,停止放疗后并在多种因素联合作用下使脊髓缺血、水肿、萎缩、神经元发生变性、坏死而引发的疾病,是一种无特效疗法并且严重影响患者生活质量疾病。别名:放射性脊髓病变称放射性脊髓炎英文名:radiationmyelopathy,RM发病部位:脊髓就诊科室:神经内科症状:一侧或双侧下肢感觉障碍如肢体麻木、刺痛、触电感、烧灼感、乏力等多发人群:需要做放疗的患者治疗手段:手术治疗支持性治疗并发疾病:瘫痪是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状放射性脊髓病早期主要表现为感觉异常,可出现颈肩部疼痛、Lherrnitte征、进展性感觉缺失,之后出现运动障碍,晚期出现括约肌功能障碍。有以下几种临床类型:早期短暂型:仅有主观症状和轻微的感觉障碍,潜伏期为3个月,3个月后症状可消退。急性瘫痪型:在放射治疗后经一定时间的潜伏期,急性发病在数小时至数天内发展到瘫痪顶峰,以后病情稳定,可能由于血管性病变引起。慢性进展型:此型是最常见,起病隐匿,常出现一侧或双侧下肢感觉障碍如肢体麻木、刺痛、触电感、烧灼感、乏力等,以后逐渐进展出现运动障碍,脊髓半切损害或完全性横贯性损害。下运动神经元损伤型:少见,表现为下运动神经元损害征象,系脊髓前角细胞损害所致。表现为肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失。

病因

病因放射性脊髓病是由于鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部X线或60钴放射治疗可造成脊髓损伤,其发病机制尚未完全明确,有以下学说:1、直接照射损伤:快速分裂细胞对放射线尤为敏感。动物实验表明,放射性脊髓病的发生与接受放射治疗的方式、剂量、机体免疫状态及病程长短等诸多因素有关。2、血管损伤:血管损伤引起继发性组织缺血、坏死放射性脊髓的病理包括血管内膜反应性增生、增厚,管壁变厚、管腔狭窄,多累及中小动脉,也可累及颈内动脉等大血管。Kamiryo等用辣根过氧化物酶作为示踪剂,电镜扫描脑部经γ射线照射的大鼠,发现照射区毛细血管网增粗,基膜空泡形成,毛细血管密度低于未照射区且平均管径增大。认为血管改变是放射性损伤的基础。用血管渐进性病变可以解释放射性脊髓潜伏期长以及照射区以外脊髓继发性损害的特点。3、自身免疫反应:在某些情况下神经组织对放射线有较高的敏感性,可出现自身免疫反应,最终导致脱髓鞘。4、自由基损伤;放射线使组织内部分酶活性发生改变,使其处于功能不全状态。自由基损伤和免疫反应的参与,引起缓慢、持久、进行性的病理变化,这也可以解释放射性脊髓病潜伏期长的特点。多数学者认为以上几种机制并非相互独立,而是多因素共同作用。

检查

检查1.脑脊液检查:脑脊液检查正常或蛋白稍高,椎管通畅。2.血液检查:包括肝功检查、肾功能检查、血糖、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。有鉴别诊断意义。3.颈胸段CT扫描或相应部分的MRI:主要是排除肿瘤转移。该病早期脊髓肿大,MRI检查可发现病灶。4.胸部X线检查:排除肺部肿瘤,作腹部B超、脊髓造影、放射性核素扫描,排除肿瘤转移。5.肌电图和神经电生理检查,具有辅助诊断意义。

诊断

诊断(1)有原发肿瘤放射治疗史;(2)病灶在放疗野内,脊髓出现的受损症状和特征与放疗部位相符;(3)急性期MRI表现的在照射部位出现的大片状边缘模糊的略长T1,长T2异常信号,增强时呈大片状明显强化是放射性脊髓炎的特征性表现:(4)慢性期和晚期MRI表现为脊髓内不规则的软化灶和脊髓萎缩,其内可见斑片状略低T1,等T2异常信号或小囊状长T1,长T2异常信号,增强时呈斑点状强化或不强化:(5)排除肿瘤复发和转移;(6)激素治疗有效。

治疗

治疗目前对放射性脊髓病的治疗仍缺乏有效手段。主要是原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证。部分患者应用糖皮质激素和神经细胞营养剂、抗氧化剂可改善症状;亦可用康复治疗。1、原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证:凡在放疗过程中或局部大剂量意外受照后出现头痛、恶心、呕吐、体温升高等应立即暂停放疗和脱离射线,并进行综合治疗,加强营养支持,根据相应症状给予瘫痪、大小便失禁及尿路感染的护理。2、糖皮质激素治疗:急性反应及早期迟发性反应阶段可应用糖皮质激素治疗。糖皮质激素的抗炎及免疫抑制作用有助于稳定受损脊髓组织,但不能影响放射性脊髓病的临床进程。3、药物治疗:一旦发现发病,停止放射性治疗或隔离放射性损害。同时予维生素B1、维生素B12、维生素B6及促神经细胞代谢药物。4、康复治疗:理疗及针灸宜同时应用。

预后

预后本病一旦发生,治疗效果欠佳,依据放射损伤程度而定多数有运动感觉、自主神经障碍后遗症。

预防

预防1.本病的预防还是主要在原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证。2.放疗的同时应该早期给予维生素B1、B12、B6及促神经细胞代谢药物。对预防本病有一定的作用。3.加强放射防护及废弃放射源的管理,杜绝放射线污染。4.加强体育锻炼,均衡营养膳食,增强身体免疫力,并保持乐观开朗的心态。

参考资料

王迎选,殷蔚伯.放射性脊髓病[J].国际医学放射学杂志,1980(1)..知网