静脉畸形

静脉畸形（Venousmalformation），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。别名：发育性静脉异常英文名：Venousmalformation发病部位：静脉就诊科室：血管外科症状：疼痛多发人群：儿童青少年治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。覆盖在静脉畸形上皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色；毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；在四肢者，肢体抬高缩小，低垂或上止血带则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤，如常见的咬肌内静脉畸形。皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多数表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形则多表现为组织肥大变形。

病因静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，原始血管网开始形成，出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

检查辅助检查由病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉畸形，但对于分布不明确的病灶，或为了下一步治疗提供依据，可以进行下列检查。1.瘤体穿刺：从瘤体中央处穿刺，很容易抽到回血；但是，也无法完全排除非血管而血供十分丰富的疾病包块。2.X线平片：可用于确定瘤体范围及骨质的变化；可以确认静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。3.B超：病灶表现为明显的液性暗区。主要应用于硬化治疗中的穿刺引导，有助于更加准确地穿刺至血窦，特别是深部病灶，或多次治疗后残余的分散血窦。4.MRI：由于静脉畸形内有丰富的血液及流动性，用MRI在加权下能清楚显示静脉畸形的范围，以及与周围组织紧密的关系，应作为首选的检查项目；同时进行血管增强，可以区分是否存在其他非血流液体（如淋巴液等）。其典型影像学特征为：在T1加权像为等信号或低信号，增强时可见不均匀的强化；T2加权像表现为明显的高信号，在抑脂像中，更能清晰显示病灶。5.瘤体造影：有经手背或足背浅静脉穿刺的肢体顺行静脉造影和瘤体直接穿刺造影两种静脉造影方法。顺行静脉造影适合于四肢部位的静脉畸形，尤其针对于广泛多发性的病例。静脉畸形的静脉造影特征为造影剂进入并潴留在与静脉沟通的异常血窦组织内，后者分隔为多腔，单或多发，形态各异。瘤体与主干静脉之间常有数条引流静脉。但如瘤体过大或瘤体与静脉间的交通过细，顺行造影常不能充分显示整个瘤体，或造影剂不能进入瘤体使之无法显影，此时可选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方法，可确定穿刺的瘤腔大小，特别可以确认瘤体回流静脉血管与正常主干静脉的关系。另外，若瘤腔间交通不畅，需多点穿刺造影，才能真实反映病灶情况。6.选择性动脉造影：可以显示瘤体的营养和回流血管，对是否存在动静脉瘘有帮助。由于是创伤性检查，可酌情考虑。

诊断主要根据病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉畸形，但对于分布不明确的病灶，或为了下一步治疗提供依据，1.瘤体穿刺；2.X线平片显示静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。3.B超病灶表现为明显的液性暗区。4.MRI其典型影像学特征为：在T1加权像为等信号或低信号，增强时可见不均匀的强化；T2加权像表现为明显的高信号，在抑脂像中，更能清晰显示病灶。5.瘤体造影：静脉畸形的静脉造影特征为造影剂进入并潴留在与静脉沟通的异常血窦组织内，后者分隔为多腔，单或多发，形态各异。瘤体与主干静脉之间常有数条引流静脉。但如瘤体过大或瘤体与静脉间的交通过细，顺行造影常不能充分显示整个瘤体，或造影剂不能进入瘤体使之无法显影，此时可选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方法，可确定穿刺的瘤腔大小，特别可以确认瘤体回流静脉血管与正常主干静脉的关系。另外，若瘤腔间交通不畅，需多点穿刺造影，才能真实反映病灶情况。6.选择性动脉造影：可以显示瘤体的营养和回流血管。

治疗治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗，这是多年发展后的共识。当然，还有其他的非手术和手术方法，可根据畸形的范围、界限、部位单独或联合使用。非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。手术切除治疗包括单纯手术切除，硬化后手术切除，热凝及其他治疗后手术，及相关的修复重建手术。一、治疗方法的选择1、血管内硬化治疗（Intravascularsclerotherapy）目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗，即指通过无水乙醇、博莱霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复，复发概率较小。但是，对于广泛而弥散的病灶，则需多次治疗，而且效果相对较差。从病灶穿刺，回抽见缓慢静脉血流出，治疗在全麻、病灶内局麻或神经阻滞下进行，要切实保证必要的止痛才可治疗。如非在DSA下操作，则穿刺点至少两点以上，明确互相流通，才能再进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支，导致严重并发症。单次治疗，无水乙醇剂量不超过0.2mL/Kg，聚桂醇单次剂量不超过8mL，博莱霉素总剂量不超过300~400mg。当瘤体侵及眼眶球后、颈部等很多危险区域时，建议在DSA下评估治疗的安全性，再行血管内治疗。在多次治疗后因血窦腔缩小致穿刺难度明显增加时，需在B超引导下精准定位残留病灶，以提高疗效。治疗完毕，穿刺点压迫片刻，局部制动3d，患部应高于心脏位置以便肿胀消退。并发症方面：如果没有注入动脉内，治疗也可能导致水泡和皮肤坏死。如深部瘤体侵犯肌肉，治疗后可产生短暂性肌肉痛，并较僵硬，1个月后逐渐恢复正常；如有神经穿过瘤体，多为可逆性损伤；如采用平阳霉素治疗，可出现过敏性休克，并常在多次治疗后才出现；如误入动脉系统，可能导致灾难性的组织器官，甚至肢体坏死；另有血管内治疗后出现心肺危象而导致死亡的报道，机理不清，需随时警惕。减缓静脉回流是提高疗效、减少并发症的重要措施。2、手术治疗：静脉畸形有丰富的腔窦及周围血管，除了部分界限较清楚的局限性异常扩张病灶外，绝大多数是弥漫且与正常组织界限不清的病灶，难以手术切除，并对局部组织的功能和形态影响较大，创伤大、出血控制难、复发快、功能和外观影响大。因此，手术不是静脉畸形的首选治疗方法。手术治疗在必要的情况下才使用，如弥散型的静脉畸形对硬化治疗反应差，需要手术修复达到外观改善，此类型的巨唇、眼睑臃肿、面部软组织萎缩等都是手术治疗的适应证；对血管内治疗后残留病灶的外观改善、功能重建（如继发跟腱短缩延长等）也需要手术辅助；头面部大范围静脉畸形经过多次过度硬化治疗后，可能导致局部凹陷畸形，或因并发症导致凹陷甚至瘢痕等，可应用吻合血管或游离的筋膜瓣或筋膜脂肪瓣充填；合并骨骼畸形的患者可以通过截骨和轮廓整形获得良好的美容效果。对于疑难静脉畸形病例，如涉及眼眶内、颅内外沟通或肢体骨骼畸形的VM，手术也有可能是很重要的配合手段之一，成为静脉畸形多学科、序列化、美容性治疗计划的一部分。手术原则应在保存基本功能的情况下，仔细分离，保护神经血管肌腱等重要组织结构，进行适当的切除。

预后积极的通过综合治疗治疗都可以取得比较好的疗效，少数静脉畸形患者既存在美容问题，位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的静脉畸形还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数患者可发生恶性变，继发为血管肉瘤。

预防本病主要先天性疾病目前没有很好的预防方法，注意孕期避免环境因素，理化因素对胎儿的损伤，孕期合理饮食。孕期定期孕检。早发现、早诊断、早治疗

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