小儿转移性骨肿瘤
疾病简介
小儿转移性骨肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤.经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长,形成子瘤。别名:小儿瘤小儿转移性骨瘤骨转移性恶性肿瘤骨转移英文名:metastatictumorofbone发病部位:全身全身关节全身骨骼就诊科室:小儿骨科症状:疼痛关节疼痛患病关节疼痛患病骨处疼痛多发人群:小儿治疗手段:内分泌治疗放疗化疗手术并发疾病:全身性疼痛是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状小儿转移性骨肿瘤的主要症状是疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫,以疼痛最为常见。晚期症状:压迫症状脊柱转移肿瘤很快出现脊髓马尾或神经根的压迫症状,出现根性神经痛,感觉减退,肌力减弱以至麻痹,常伴括约肌功能障碍。
病因
病因小儿转移性骨肿瘤的病因主要是原发性肿瘤经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长,形成子瘤。骨外恶性肿瘤转移至骨的主要途径为血液循环系统,少数经淋巴系统,如,乳腺癌可沿腋窝淋巴管浸润至肱骨近端。原发肿瘤转移至骨,主要是经过血液循环系统,极少经过淋巴系统转移。肿瘤转移是一个十分复杂、既包括肿瘤因素也包括宿主因素的多步骤的连续过程,从恶性肿瘤细胞由原发肿瘤脱落,侵袭、破坏穿透邻近组织,进入循环系统,穿透基底膜,浸润周边组织,并在靶器官形成转移瘤。
检查
检查1.X线平片依据患者的年龄、病史、骨病灶部位及骨破坏的形式可对转移性骨肿瘤和原发性骨肿瘤作出最基本的判断。以长骨转移性肿瘤为例,其典型表现为:位于长骨骨端;纵向髓内破坏范围大于横径范围;位于皮质骨时,多发生于滋养动脉处,致骨皮质破坏呈浅碟状;多数软组织肿块不大,就诊较晚的患者可有巨大的软组织肿块。骨破坏的形式主要为地图样破坏、虫蚀样破坏和穿凿样破坏,其所代表的肿瘤侵袭性逐渐升高,生长速度加快。成骨或者溶骨性破坏取决于原发肿瘤性质以及骨组织对癌肿的反应。表现成骨性反应的原发肿瘤有前列腺癌和消化道肿瘤;溶骨性病灶常见于肾癌、骨髓瘤、乳腺癌和肺癌;混合性病灶则见于乳腺癌、消化道肿瘤和生殖系统肿瘤。2.CT检查在判断骨质破坏方面优于X线平片。通过骨窗、增强扫描能明确评估骨质破坏的程度、范围,软组织肿块的范围及与相邻血管的解剖关系。曾强扫描的“环形增强征”可鉴别骨感染造成的骨破坏。3.MRI可早期发现转移灶并提供软组织情况和三维解剖情况,对髓腔病灶浸润范围的认定提供帮助。但由于其敏感性较高而出现假阳性,故需结合其他检查加以确认。4.骨扫描是早期发现晚期骨转移瘤的最好检查方法之一,尤其是在X线平片检出困难时。有报告认为,骨扫描发现骨转移灶要比平片提早2-18个月。但因为该技术是基于对受累骨骼的成骨细胞活性的识别,而不是对实际肿瘤的识别,故可能漏掉早期转移灶。另外,由于其特异性差,需要有经验的医生并结合其他相关信息进行综合判断。
诊断
诊断1.实验室检查:溶骨性骨转移时,血钙升高;成骨性骨转移时血清碱性磷酸酶升高;前列腺癌骨转移时酸性磷酸酶升高。X线拍片检查:可表现为溶骨性(如甲状腺癌和肾癌)、成骨性(如前列腺癌)和混合型的骨质破坏.以溶骨性为多见,病理性骨折多见核素扫描是检测转移性骨肿瘤敏感的方法。诊断依据1.转移性骨恶性肿瘤为最常见的恶性骨肿瘤。原发癌部位常见于乳腺、前列腺、肺、肾、甲状腺、胃肠道等。2.多在中年以后发生,儿童少见,10岁以前的骨转移性肿瘤多来自于神经母细胞瘤。3.躯干骨、骨盆、股骨和肱骨近端为好发部位。4.局部疼痛持续性、进行性加重,夜间明显,局部压痛,贫血消瘦,可有恶液质。5.实验室检查:贫血、血沈快、血碱性磷酸酶或酸性磷酸酶增高,血钙、磷正常。6.X线摄片有骨质破坏和病理性骨折,无骨膜反应。核素扫描有助于诊断。
治疗
治疗小儿转移性骨肿瘤的治疗通常是姑息性的。应采取积极态度,以延长寿命、解除症状、改善生活质量为目的。治疗时需针对原发癌和转移瘤进行治疗,采用化疗、放疗和内分泌治疗。其结果取决于原发部位和疾病的范围。治疗原则:1.为延长寿命,减轻病人的痛苦,应治疗原发癌和转移瘤。2.根据原发癌的性质,选择有效的化疗或放疗。局部放疗可减慢转移瘤的生长和减轻疼痛。3.对椎体转移瘤并发截瘫者可施行椎板减压,并作内固定。4.长管骨病理性骨折应考虑作内固定术。5.难以忍受的疼痛可切断神经根或脊髓感觉束或行姑息性截肢,或者应用强有效的止痛药物。
预后
预后此病预后较差,治疗主要是以延长寿命,提高生活质量为主。骨转移性恶性肿瘤患者,都属晚期,可给予支持和对症处理,对卧床患者应注意预防肺炎,褥疮等的发生,总之这类患者预后极差。
预防
预防此病的预防主要是积极治疗原发肿瘤,早发现,早治疗,原发疾病治疗好了就能有效的防止转移性骨肿瘤的发生。转移是一个主动的过程,开始于原发肿瘤生长的早期,当原发肿瘤开始生长时,具有转移潜能瘤细胞已可能发生转移,只是在临床上无表现亦无早期发现的检查手段,因此,预防性治疗应开始于病之早期,特别是亲骨者,应千方百计地切断转移的环节。
参考资料
小儿转移性骨瘤转移性骨肿瘤