夏伊-德雷格综合征

夏伊-德雷格综合征是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病。别名：特发性直立性低血压夏-德综合征神经原性直立性低血压neurogenicorthostatichypotension进行性自主神经功能衰竭progressiveautonomicfailureShy-Drager综合征英文名：progressiveautonomicfailure发病部位：自主神经、小脑、基底核或脊髓运动神经元就诊科室：神经内科症状：自主神经功能紊乱神经异常直立性低血压多发人群：中老年人治疗手段：西药治疗并发疾病：体位性低血压晕厥是否遗传：否是否传染：否

症状1、多在50～60岁发病，男女受累基本均等。2、自主神经功能障碍为常见而又突出的表现1)早期表现多有发作性晕厥。2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。3)体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。4)胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。6)泌汗异常。7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。3、运动功能异常：部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

病因夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiplesystematrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。

检查夏伊-德雷格综合征症状多样化，易于误诊。1、诊断的主要依据是：(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。(2)出现帕金森综合征。(3)出现小脑征。(4)出现锥体束征。(5)排除其他疾病。2、实验室检查：1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。2.部分患者醛固酮分泌亦减少。3、其他辅助检查：1.卧位及直立位的血压测定。2.自主神经检查出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。3.MRI检查具有鉴别诊断意义。4.肌电图检查有鉴别诊断意义。

诊断一、诊断：1、夏伊-德雷格综合征症状多样化，易于误诊。诊断的主要依据是：(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4ｖ6.67kPa(30ｖ50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。(2)出现帕金森综合征。(3)出现小脑征。(4)出现锥体束征。(5)排除其他疾病。以上5项中，(1)必备，(2)、(3)两项具备一项即可，(4)、(5)作为参考。2、临床诊断可分为3型(1)进行性自主神经功能障碍。(2进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。二、鉴别诊断：通常应与下列疾病相鉴别。1、与一般性晕厥的鉴别1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等；晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系；晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。2、与震颤麻痹的鉴别自主神经症状在帕金森病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘，或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。3、其他需鉴别的疾病继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

治疗中医中药治疗主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。西医治疗对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。1、防治体位性低血压(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。(5)育亨宾(yohimbine)为一种受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。2、对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。其他治疗包括增加盐和液体的摄入。治疗用药盐酸米多君片，重酒石酸去甲肾上腺素注射液。

预后本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展，平均病程为6年，20%患者存活期可超过12年。

预防针对病因治疗，防止并发症发生。

夏伊-德雷格综合征患者三例交感皮肤反应所见(被引用2次)[期刊论文]《中华神经科杂志》ISTICPKU-2000年3期.万方