眼眶嗜酸性肉芽肿
疾病简介
眼眶嗜酸性肉芽肿，常发生于3～10岁儿童，左右眼发病无明显差异，常单眼发病，一般起病慢。当眼眶受累时，外颞上眶缘的额骨是好发部位，病变发生于骨的板障层，突破眶壁向眶内软组织发展。别名：眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病眼眶嗜酸细胞肉芽肿眼眶嗜曙红细胞肉芽肿fossaorbitalisLangerhanscellhistiocytosis英文名：发病部位：眼眶就诊科室：眼眶病眼肿瘤科症状：眼痛局部皮肤麻木感多发人群：10岁以下儿童治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状临床症状体征：最早和最多见的体征是上睑外侧或颞侧眶周软组织肿胀，可伴疼痛、充血、上睑下垂，严重时致明显的眼球突出，眼球移位、斜视、视力减退、复视等临床表现。CT扫描表现为骨质破环呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，密度增加，增强扫描呈中等度明显强化翻。MRI检查显示为眼眶颢上方不规则肿块，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。B超检查见眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。x线检查表现为病灶大小不等，常融合成大片“地图样”骨损害，骨质破坏区边缘锐利，常无硬化，也无骨膜反应。
病因
病因目前该病的病因发病机制尚不明确，多数学者认为是一种免疫异常，可能由某种诱发因素如病毒感染等导致体内局部细胞因子间的调控发生紊乱，使由骨髓多能干细胞转变为朗格罕组织细胞的过程失控．大量组织细胞等在眼眶壁局部堆积所致这种局部堆积的组织细胞产生较多的白介素一l(IL一1)和前列腺素E2(PGE2)，两者具有溶骨或干扰骨胶原纤维合成功能，从而形成临床常见的溶骨性骨质破坏形成眼眶骨壁的诸骨中，只有额骨的骨髓从婴儿到成年期间都有造血功能，最晚消失的部位就是额骨的外上前眶处，因而可以解释为什么颛上眶额骨是最常见的发生部位：少数患者在蝶胃大翼发生眼眶局灶性嗜酸性肉芽肿
检查
检查1、影像学检查：CT扫描表现为骨质破环呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，密度增加，增强扫描呈中等度明显强化翻。MRI检查显示为眼眶颢上方不规则肿块，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。B超检查见眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。x线检查表现为病灶大小不等，常融合成大片“地图样”骨损害，骨质破坏区边缘锐利，常无硬化，也无骨膜反应。2、组织病理、免疫组化检查：镜下见肿物组织由大量嗜酸性粒细胞和组织细胞，散在淋巴细胞，少量浆细胞和多核巨噬细胞组成。免疫组化：CD68、VIM、S100均呈阳性，CK均呈阴性。
诊断
诊断凡临床表现为上睑或颞侧眶周软组织肿胀伴或不伴疼痛的儿童眼眶肿块患者，常规行眼眶CT及B超检查显示为颞上方眶内软组织肿物，有溶骨性骨质破坏者，要考虑本病，当组织病理学检查有大量组织细胞和嗜酸性粒细胞增生，则可诊断为眼眶嗜酸性肉芽肿，但对年龄较小的患者应长期随访，除外全身其它部位的病灶。由于患儿有眼眶壁骨质破坏，临床上需与儿童较常见的眼眶横纹肌肉瘤、转移性神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、绿色瘤等恶性肿瘤相鉴别。组织病理检查病变主要由大量分化成熟的单核细胞及弥散浸润的嗜酸性细胞组成，组织细胞间杂有数量不等的多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞，瘤体间质少，血管丰富，易出血。
治疗
治疗1.治疗方法包括局部病变部分切除活检确诊后眼眶局部低剂量放疗，全身和局部注射类同醇激素以及细胞毒性药物的应用等。通常在术后小剂量的全身激素治疗后绝大部分患者病变逐渐消退，很少复发。甚至仅仅局部活检后未做作任何治疗病变也消退了。2.治疗措施是，首先开眶手术活检，尽量切除较多的病变组织，但不要破坏或损伤脑膜，病理确诊后局部注射曲安奈德20mg。如病变复发，再考虑全身激素治疗或消炎痛类药物治疗，如仍不能控制，最后行眼眶局部放射治疗。
预后
预后目前认为本病有自愈倾向，到目前为止，尚未发现孤立型的嗜酸性肉芽肿发展为系统多灶性病变或因该病死亡的病例：因此，为什么只用简单的治疗即可治疗破坏性明显的眼眶病变可能与以下素有关：(1)病变有自愈倾向；(2)病变本身为良性，预后好，只是影像学上表现为溶骨性骨质破坏，有“恶性病变”或严重病变的假象；(3)包括手术活检，局部和全身激素的应用，以及眼眶局部放射治疗都可能干扰了病变局部的骨质破坏性细胞因子网络，导致病变逐渐好转，直到消失
预防
预防目前该病的病因发病机制尚不明确，尽量避免病毒感染，适当体育运动增加机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
宋围祥主编．眼眶病学．第一版．北京：人民卫生出版社，1999：371-372．.