少枝胶质肿瘤

少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。包括少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。别名：少枝神经胶质瘤及间变少枝神经胶质瘤少枝间胶质瘤及间变少枝间胶质瘤少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤英文名：Oligodendrogliomas发病部位：大脑半球白质内以额叶就诊科室：神经外科症状：癫痫、颅内压增高、精神症状如情感异常和痴呆、头疼、呕吐、视力障碍、偏瘫、运动性或感觉性失语治疗手段：手术切除术后辅助化疗放疗是否遗传：是是否传染：是

症状（1）头痛：头痛常是早期症状之一，初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛，以后随着肿瘤增大，头痛加剧，时间延长，可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛，常发生于清晨或起床后空腹时，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，呕吐后头痛可减轻。（2）呕吐：呕吐也经常是胶质瘤的首发症状，多发生在清晨空腹时，呕吐前可有或无恶心，且常有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性，多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。（3）视乳头水肿：视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征，幕上肿瘤一般肿瘤侧较重，幕下肿瘤两侧大致相通。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩，对策因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力，随着视乳头水肿的加重，出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙，视力将迅速下降，要警惕失明的危险，需及早处理。传统的体格检查同样适用于胶质瘤患者，查体时一定要进行眼底检查以确认有无视乳头水肿。（4）癫痫：癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起，发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫为首发或主要症状，生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。癫痫发生率与肿瘤部位有关，额叶和颞叶发生率最高，约80%，其次是额顶叶、顶叶、颞顶叶、颞枕叶等。（5）其他症状：由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状，如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等，顶叶肿瘤胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等

病因胶质瘤发生的病因尚未明确，随着分子生物学、细胞生物学和遗传学的不断深入，基因与环境的相互作用成为目前肿瘤流行病学研究热点。迄今发现与胶质瘤相关的危险因素有遗传因素、电离辐射、化学因素及病毒感染等。

检查1、CT表现：①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚;囊变区呈低密度。②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。③瘤周水肿轻，占位效应轻。④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。2、MR表现：①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影(为钙化所致)。③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。3、分子生物学表记①胶质纤维酸性蛋白（GFAP）：表达于星形胶质细胞分化特征的胶质瘤以及60%~70%的少枝胶质瘤②异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）:80%以上的低级别胶质瘤存在IDH基因第132位点杂合突变③Ki-67：判断肿瘤预后的重要参考指标之一④染色体1p/19q杂合性缺失（1p/19qLOH）:少枝胶质肿瘤的分子遗传学特征

诊断根据患者临床表现及辅助检查，可以做出明确诊断。

治疗少突胶质细胞瘤属于低级别胶质瘤。1、手术治疗：在低级别胶质瘤的处理方法中，外科手术治疗是必要的，主要目标是进行性组织学诊断、减少肿瘤体积以降低颅内压、改善神经功能损害症状，阻止恶性变和控制癫痫发作。2、对于少枝胶质肿瘤的术后放疗、化疗，目前尚无统一认识，但对于生长迅速或复发的少枝胶质肿瘤患者，建议行术后放疗与化疗，都被认为是有效的治疗选择。近年研究认为，少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

预后少枝胶质瘤患者手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5年生存率可达85%，10年生存率为55%，平均生存期8.0年，个别报道达40年，仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解头痛等症状，但不能有效控制癫痫，术后仍有80%患者有癫痫发作。然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。

预防早期诊断、早期治疗、注意随访观察、积极防治。

中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南（2012精简版）《中华医学杂志》，2012,92（33）：2309-2313.