神经痛性肌萎缩
疾病简介
神经痛性肌萎缩(neuralgicamyotrophy,NA)是一种罕见的、病因不明的神经综合征。其特点是急性发作的肩部和上臂疼痛伴随无力、感觉缺失和肌萎缩。别名:麻痹性臂丛神经炎肩胛带多发性神经炎肩胛带局限性神经炎急性臂神经根炎Parsonage及Turner氏肩胛带综合征英文名:发病部位:上肢就诊科室:神经内科症状:肩胛带和上肢疼痛无力腱反射消失肌萎缩多发人群:成年人治疗手段:药物治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状本病多见于成人,常在受凉、感冒、手术后发生。其主要症状如下:1.疼痛:这个综合征始于肩部疼痛的急性发作,经常向颈及上肢放射。其症状不仅限于肩胛部,还可累及到肩胛骨、上臂、前臂、肘和手。有些病例疼痛的区域与神经损害区域相关。2.无力:症状开始后的几天到几周,随着特征性损害,疼痛的减轻,无力开始突出和进展。病人可以是突然的无力发作或完全瘫痪,偶尔可以作为首发症状引起注意。70%以上的病人无力出现在疼痛开始的最初2周内。无力最常发生在肩带肌和前锯肌,也可发生在臂丛分布区的任何地方,包括上、中、下干分布区。然而,在一侧神经丛分布区可表现为仅几块肌肉受影响。3.感觉紊乱:在神经痛性肌萎缩中感觉紊乱可以是各种各样的,而且发生在66%以上的病人。感觉症状经常被严重的疼痛和无力所掩盖,只有经过详细的感觉检查后才能确定。由于伴有无力,感觉缺失被弥补,在分布区是多灶性的、经常但不总是与臂丛或受累神经的区域相对应。客观感觉最常见的缺失部位包括上肢的侧面(腋神经分布区)和前臂桡神经分布区。29%以上的病人出现双侧臂丛受累而且症状不对称,每侧症状间隔时间通常在24小时之内,但也可发生在几个月以后。一些病例疼痛是一侧的,而无力和肌萎缩可发展为双侧或反之。另外,针极肌电图检查与临床检查相比,可更多的发现临床未受影响一侧的病变。
病因
病因神经痛性肌萎缩许多实体相关,包括外伤、紧张训练、外科手术、怀孕、哮喘、病毒感染、寄生虫感染、细菌感染、结缔组织病、注射免疫制剂、霍奇金病等。其发病机制尚不明可能与感染、变态反应等有联系。
检查
检查1.脑脊液检查:蛋白和细胞可轻度升高。2.肌电图:可有失神经性改变。3.放射学检查:例如颈髓和臂丛的磁共振成像检查,经常没有显著异常,但可用于除外其他疾病,例如颈椎间盘脱出,也排除臂丛内结构异常或浸润过程。
诊断
诊断诊断要点如下:1.病史及症状:多见于成人,常在受凉、感冒、手术后发生。急性或亚急性发病,表现一侧(少数为双侧)颈、肩胛或上肢肌的麻木、疼痛、无力、肌萎缩、近端重、远端轻。2.体检发现:臂丛神经干上(锁骨上下窝或腋窝)等处明显压痛。牵引臂丛上肢外展或上举即诱发疼痛。肩、上臂外侧处和前臂桡侧感觉减退。肱二头肌、肱三头肌腱反射减弱或消失。3.辅助检查:①穿脑脊液检查:蛋白和细胞可轻度升高。②肌电图可有失神经性改变。4.鉴别:麻痹性臂丛神经炎常需与颈神经根炎与颈部和肩部肌肉的炎症、肩关节炎和肩关节周围炎相鉴别。
治疗
治疗本病没有特殊治疗被系统证明有助于减轻神经损害的程度或改善神经痛性肌萎缩的预后。1.皮质激素:最常用的治疗是皮质激素,它可以减轻疼痛的程度,但未证明能明显改变病程。2.免疫球蛋白:虽然没有实验报告确定它的有效性,但是静脉内注射免疫球蛋白是另一种治疗方法。3.止痛剂:例如麻醉剂可能是必需的,但是在疾病的早期减轻疼痛程度经常是无效的。4.局部理疗:提倡理疗(如蜡疗、超短波、拨火罐等有良效)和有规律的运动锻炼,以预防继发的并发症如凝肩。5.针炙:取穴肩、曲池、外关、列缺、后溪等。6.神经阻滞疗法:以5%利多卡因于前、中斜角肌间沟入路阻滞臂丛及颈交感神经节。在臂丛处还可注入地塞米松。疼痛较剧时可用卡马西平口服。
预后
预后本病预后良好,一般经过1~2个月治疗可恢复正常,仅有1%-5%的病人会反复。
预防
预防神经痛性肌萎缩的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。日常生活中应该做到以下几点:1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。2.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯3.合理膳食,可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
参考资料
颈椎病非常常见,其症状多种多样,可分为不同的类型。但是有的颈椎病症状由于与其他疾病非常相似从而导致误诊率不少,为了提高颈椎病的诊断率,及早治疗颈椎病需要与以下疾病相鉴别:1、...