右心室双出口

右心室双出口（DORV）是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1%。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，主动脉下圆锥存在，主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。别名：右心室双出口英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管外科症状：紫绀呼吸困难心脏畸形多发人群：所有人群治疗手段：手术并发疾病：气胸肺气肿是否遗传：不确定是否传染：否

症状本病的临床特征与症状取决于室隔缺损与大动脉的关系、有无肺动脉狭窄和是否合并心脏血管的其它畸形:如主动脉缩窄或中断、二尖瓣疾患或心内膜垫缺损等。兹根据不同的病解类型,将其各异的临床特征分述如下：1.右心室双出口伴有肺动脉瓣下室隔缺损而无肺动脉狭窄者:此型患儿均有紫组,约半数出现充血性心衰,查体可发现心脏增大和肺动脉高压。在胸骨左缘下部,可听到来自室隔缺损的粗糙全收缩期杂音并触到震颤。胸片提示心脏增大,肺血管纹理增多和肺动脉段突出。心电图提示多数病例心电轴右偏,V1导联常呈RSR图形。本型患儿若同时合并主动脉缩窄或中断,则预后最劣。2.右心室双出口伴有主动脉瓣下室隔缺损而无肺动脉狭窄者:此型患儿的临床特征,与右心室和肺动脉的压力与体动脉压力相等的巨大室隔缺损者相似。于发生肺血管疾患之前一般无紫组。查体可发现心室水平有大量左向右分流和肺动脉高压。胸片提示心脏增大,肺血管纹理增多和肺动脉段突出。心电图提示心电轴正常或左偏和额面心向量环QRS呈逆钟向。本型患儿的预后比伴有肺动脉瓣下室隔缺损者为佳。3.右心室双出口伴有主动脉瓣下室隔缺损并有肺动脉狭窄者:此型患儿的预后为本病中最佳者。由于同时伴有肺动脉狭窄,使肺血管得到保护,可避免肺血管疾病的发生。其临床症状与法鲁氏四联症很相似。患儿有紫给,胸片提示心脏轻度增大,肺血管纹理正常或由于明显的肺动脉狭窄,而出现肺血管纹理减少。心电图提示心电轴右偏或完全性右束支传导阻滞等。

病因本病是源自动脉圆锥发育异常。是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变。其病理解剖可见四种位置的室间隔缺损：1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损的部位。2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为“Taussig-bing”畸形。3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌部。

检查1.病史：临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2.体检：心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。3.心电图：无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。4.X线检查：一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。5.心导管检查和右心导管造影：无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。6.超声心动图：示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。7.心脏彩超检查：可见室间隔缺损的部位，可分为：①主动脉瓣下室间隔缺损；②与两大动脉开口相关的室间隔缺损；；③肺动脉瓣下室间隔缺损；④远离两大动脉的室间隔缺损。

诊断本病的诊断根据为①主动脉和肺动脉发自同一心室,即发自解剖学的右心室；②形态学的二尖瓣和主动脉瓣或肺动脉瓣之间无纤维连接,主动脉瓣和肺动脉瓣多在同一平面上,但约1/4的本病患儿中,其主、肺动脉瓣不在同一水平面上,此并非为否定本病的证据。③一般根据临床特征、胸片、心电图和超声心动图俭查即可确诊。但是为了辩清病理解剖的精确诊断,则需要施行心血管造影检查:通过双心室造影,可确定室隔缺损与大动脉的关系;通过主动脉造影,可以除外主动脉缩窄或中断以及冠状动脉畸形等通过肺动脉造影,可以观察肺静脉血的回流和二尖瓣的形态等。

治疗右心室双出口临床无自愈可能，多采用手术治疗。手术的方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。手术治疗的目的是使功能左心室的血流通畅地进入主动脉，功能右心室的血流无梗阻地进入肺动脉#使体循环和肺循环恢复正常生理循环途径，同时矫正合并畸形。

预后本病预后很差，手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。

预防本病尚无有效的预防方法。可以加强孕妇保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。

心电图、心脏X光片和超声心动图是先天性心脏病（先心病）的三项基本检查，这些检查没有创伤，能够满足绝大多数的简单先心病和部分复杂先心病的诊断和治疗要求。但还有些先心病除上述检查外，还需要...