尿崩症(垂体性尿崩症)

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征。别名：中枢性尿崩症diabetesinsipidus英文名：diabetesinsipidus发病部位：垂体就诊科室：神经内科症状：烦渴、多饮、多尿多发人群：青年男性治疗手段：药物康复疗法并发疾病：垂体功能减退症是否遗传：否是否传染：否

症状尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。

病因尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。

检查1．禁水-加压素试验比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水-定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。方法：禁水时间视患者多尿程度而定，一般6～16小时不等，禁水期间每2小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/L，不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压常不超过血浆渗透压。注射加压素后，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5％。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者注射加压素后，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9％以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩症者，1小时尿渗透压增加50％以上；部分性尿崩症者，尿渗透压常可超过血浆渗透压，注射加压素后，尿渗透压增加在9％～50％之间。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。如患者排尿多、体重下降3％～5％或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。2．血浆精氨酸加压素测定（放射免疫法）正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。3．中枢性尿崩症的病因诊断尿崩症诊断确定之后，必须尽可能明确病因。应进行蝶鞍摄片、视野检查，必要时作CT或MRI等检查以明确或除外有无垂体或附近的肿瘤。

诊断对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是：①尿量多，一般4～10L/d；②低渗尿，尿渗透压<血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005以下；③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9％以上；④加压素（AVP）或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。

治疗（一）激素替代疗法1．去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP，即desmopressin）为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法：①鼻腔喷雾吸入，每日2次，每次10～20μg（儿童患者每次5μg，每日一次）；②口服醋酸去氨加压素片剂，每次0.1～0.4mg，每日2～3次，部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息；③肌内注射制剂每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg（儿童患者每次0.2～1μg）。由于剂量的个体差异大，用药必须个体化，严防水中毒的发生。2．鞣酸加压素注射液5U/ml，首次0.1～0.2ml肌内注射，以后观察逐日尿量，以了解药物奏效程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射0.2～0.5ml，效果可维持3～4天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3．垂体后叶素水剂作用仅能维持3～6小时，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次5～10U，皮下注射。（二）其他抗利尿药物1．氢氯噻嗪每次25mg，每日2～3次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。2．卡马西平能刺激AVP分泌，使尿量减少，每次0.2g，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。3．氯磺丙脲刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。

预后预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者，预后不良。

预防无特殊预防措施。

多尿垂体