颈静脉扩张症

颈静脉扩张症(jugularphlebectasia)是一段颈外静脉、颈内静脉或颈前静脉的局限性全周梭形扩大的良性疾病，有学者称之为静脉瘤或静脉囊肿。别名：静脉瘤静脉囊肿英文名：发病部位：颈部就诊科室：血管外科症状：宫颈水肿颈痛多发人群：所有人群治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否

症状本病表现为颈部无痛性肿物，呈类圆形或梭形，质软，囊性感，无压痛，压之缩小，解除压迫后恢复原状，界限欠清楚，活动差，多无震颤，听诊无杂音，咳嗽、哭闹、屏气时明显，平静时可变小或消失，Valsalva试验阳性，无头晕、头痛、耳鸣等伴随症状。部分成人可伴头晕，患侧颈部疼痛感；或伴舌痛，手术切除后舌痛消失。

病因本病病因目前尚未明确，通常被认为起源于先天性发育畸形，或归因于颈部静脉平滑肌细胞先天性缺乏等。大部分组织病理学研究显示为正常扩张的静脉，但有些病例病理显示：静脉壁平滑肌细胞、弹性纤维及结缔组织等存在缺失或排列紊乱等现象。另外，Price报道在Menkes病(MD)的患儿中，由于ATP7A基因突变导致铜代谢障碍，从而引起多系统受累的X-连锁隐性遗传病，其临床表现为进行性神经系统变性、结缔组织异常及特征性的毛发改变。

检查1.查体：患者做憋气动作，在颈前外侧即可看到并可触及质软、囊性、边界欠清的无压痛肿物，多无震颤，也不能闻及杂音。2.血管造影：具有确诊价值，可测定颈内静脉压力，血流速度，以及客观地评估颈内静脉的大小。但其具有创伤性，静脉穿孔、局部血肿、头臂动脉假性动脉瘤及胸导管损伤等潜在并发症发生率高。3.CT及磁共振显像(MRI):能较准确地检查颈静脉扩张范围、毗邻关系及与上腔静脉的距离等，可为术前评估提供充分的客观资料。4.B超及彩色多普勒超声检查：可见管腔内血流呈涡流状，病变近心侧颈内静脉及无名静脉、上腔静脉无异常。

诊断诊断要点：1.症状体征：主要症状为紧压的感觉，闷气头晕，颈部浅蓝色突起，体力活动及咳嗽时不适，血栓形成和舌痛，吞咽不适及大声说话时声音突然中断等。2.颈部肿胀伴软包块的患者，尤其是Valsalva试验阳性时，应考虑到本病。3.病变静脉病理检查无炎症反应，但缺乏肌肉及弹性组织。4.对临床怀疑为该病者，彩色多普勒血流图或静脉造影即能确诊。造影时可检测颈内静脉压力，血流速度，以及客观地评估颈内静脉的大小，双侧休息与紧张时对比检查非常重要。本病须与下列疾病相鉴别：颈部水样囊肿、海绵状血管瘤、甲状舌骨囊肿、皮样囊肿、喉囊肿、腮腺囊肿、淋巴瘤、甲状腺肿瘤及消化道转移性肿瘤等

治疗1.保守治疗：由于患者大多数无明显症状，故可采用保守治疗。其适用对象为：（1）肿块不大，且无任何症状者；（2）局部有炎症或感染，暂不宜手术者；（3）有心，肺，肝，肾等重要器官疾患者应保守治疗，定期随访，但对无症状者，是随访保守治疗还是手术治疗目前尚存争议。2.手术治疗：首先，本病患者扩张的颈内静脉有潜在破裂的可能；其次，扩张的血管内血流动力学改变，形成涡流，可导致附壁血栓形成、脱落，从而形成肺栓塞。故原则上对于有症状的单侧颈静脉扩张症患者应积极手术治疗。以下情况主张行手术治疗：(1)害怕损容或心理负担重；(2)肿块有进行性增大趋势，影响外观；(3)临床症状或并发症严重，如头昏、头痛、颈静脉内血栓形成等。文献报道可采用以下几种术式：(1)扩张静脉段结扎或切除：因为颅内静脉血液流至颅外要通过颈内静脉、颈外静脉、椎静脉丛、咽食管静脉丛4条通路，故结扎一侧颈内静脉不会引起静脉回流障碍。术中需注意首先结扎近心端，然后结扎远心端并切除扩张静脉，以避免血栓回流至心脏。(2)聚四氟乙烯(PTFE)人造血管包裹缩窄颈内静脉：该术式不改变解剖径路，只加强薄弱的静脉壁，创伤小，无并发症，术后恢复快。缺点是部分患者短期内存在颈部异物感或颈部不适，包裹后静脉管径难以控制在理想范围，且不能随年龄增长而增宽。术中应避免剥破静脉壁引起大出血或气栓而致心跳骤停。包裹物应至正常静脉段，并与周围结缔组织或肌肉固定，以防滑脱与复发。如对侧颈内静脉有异常，通常不宜结扎切除病变静脉，而应用此法。(3)颈静脉纵向缩缝术或成形术：术中根据具体情况选用合适血管缝线连续缩缝1-2遍，使其直径与上下正常静脉段基本一致。该术式操作简单，风险小；缺点是未能加强静脉壁，对静脉壁的损伤可能引起血栓形成。若静脉壁很薄弱，应做成形术，即在扩张的颈内静脉适当地放置血管侧壁钳后，纵形切开静脉壁，于侧壁钳处连续缝合切口，使静脉管径缩小，再将多余管壁适当修剪、翻转，与静脉侧壁间断缝合固定，从而使薄弱的静脉前壁及侧壁得以加强，并可避免因人工血管套缝而遗留患儿发育后颈静脉手术处出现狭窄的潜在危险。(4)扩张颈静脉切除、端端吻合术：较短或瘤体较小者。

预后本病积极治疗，特别是经手术去除病变部位治疗后，预后良好；但病变如未去除，有可能并发各种并发症，如血栓形成致肺栓塞、血管破裂致出血，严重时甚至危及生命。

预防本病发病病因尚不明确，通常被认为起源于先天性发育畸形，或归因于颈部静脉平滑肌细胞先天性缺乏等。因此尚无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。

颈静脉扩张症