脊膜膨出与脊膜脊髓膨出

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出是一种先天性神经系统发育畸形，是由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。英文名：myelomeningoeele发病部位：脊髓就诊科室：神经外科症状：大小便失禁多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：脑积水是否遗传：不确定是否传染：否

症状一、脊髓脊膜膨出可分为三类：1.脊膜膨出表现为腰背部中线发生囊性包块，大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多为正常，皮下层之深面薄膜即为硬脊膜，囊内充满脑脊液，无神经组织，椎管内脊髓为正常结构。2.脊髓脊膜膨出脊膜囊由椎板破损处膨出，大小不一，基底多较广。囊内容物有两种情况：一种为伴有少数神经根突向囊内及附着于囊壁；另一种囊内有脊髓及其神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入囊之后又卷曲返回于椎管硬脊膜囊内。突向囊内之脊髓及神经组织可能与囊壁只有疏松的粘连，但有的则与囊壁粘连紧密，甚至融合难分，因此神经损害的程度差别很大。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出有时与脂肪瘤合并存在，称为脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。3.脊髓外露或脊髓膨出椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。二、脊髓脊膜膨出的临床表现1.局部包块婴儿出生时，背部中线，颈、胸或腰骶部可见—囊性肿物。表面皮肤可正常，也可菲薄。膨出包块与蛛网膜下腔相通，单纯的脊膜膨出，透光程度高，而内含脊髓与神经根者．有时可见包块内有阴影。此类脊膜膨出与脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表为脂肪包块．其深面为脊膜膨出囊。2.神经损害症状单纯的脊膜膨出，可以无神经系统症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性，形成脊髓空洞者，有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁；脊髓外露通常都表现严重神经症状。3.其他症状一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形，出现相应症状。

病因脊髓脊膜膨出的原因主要是由先天性因素导致的，目前病因尚不明了。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。主要包括周围环境因素和遗传学说。脊髓脊膜膨出可能与孕期健康状况有关，孕期感染病毒、吸烟喝酒、缺乏叶酸等都可能导致孩子发生脊髓脊膜膨出。在胚胎发育第18-21周，神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全，脊髓和脊膜通过缺陷的椎板向椎管外膨出。

检查1、询问病史体格检查：询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。神经系统检查。检查患儿是否存在两下肢运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。局部检查。注意检查患儿肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。2、脊椎X线平片：是临床最常用的检查方法之一，可以显示出脊柱裂的骨性结构改变；3、CT、MRI、PET-CT扫描可以清晰的显示出脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况，影像学检查有助于帮助医生明确患者病情，制定治疗的方案。

诊断主要根据临床症状特点，一般能作出诊断，透光试验可作诊断参考。另外一个最为重要的诊断点，是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块，并随着年龄的增长而扩大，伴随有相应的神经损害症状。脊柱x线平片显示脊柱裂的改变：膨出囊伸向腹腔、胸腔者，椎间孔多见扩大；突出向盆腔者，骶管显著扩大。CT、MR、PET-CTI扫描可显示出脊髓、脊柱裂、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。鉴别诊断需要与畸胎瘤、皮样囊肿、脂肪瘤、骶尾部恶性肿溜以及脊索瘤等鉴别。

治疗原则上此类疾病都适合手术治疗。手术的要点是：1）切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈；2）探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳；4）合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。

预后通常手术越早，则效果更好。延误治疗或者有严重并发症的患者预后不佳。

预防本病病因目前尚不明确，大力提倡优生优育避免先天遗传因素，包括婚前检查、避免近亲结婚、孕期定期孕检；怀孕期避免环境因素对胎儿损伤；准妈妈做好孕期保健，注意补充叶酸，远离烟酒、噪音等危险因素。如已经发病应及时检查诊断、及时治疗。

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