颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见。别名：颅内三胚层肿瘤英文名：发病部位：脑就诊科室：神经外科症状：尿崩症颅内压增高头痛听力下降多发人群：所有人群治疗手段：手术化疗药物治疗并发疾病：脑膜炎是否遗传：否是否传染：否

症状颅内畸胎瘤所在部位不同，可产生不同临床表现；鞍上区者有尿崩症，视神经交叉受压及垂体功能不足症状；脑窄内者除可产生阻塞性脑积水引起颅内压增高外，并有邻近组织受压损害症状；瘤内液体溢于脑室或蛛网膜下腔者，可引起脑室炎及脑膜炎症状。本病例肿瘤位于桥小脑角区包囊听神经，引起听力下降、头痛等症状

病因本病发病机制尚不清楚，可能有以下几种原因：１.由皮肤或较深组织的黏膜获得性创伤种植；２.先天性胚胎组织包含进入深层组织，胚胎发育期与体细胞区不能完全融合。３.多能细胞种植，最终以无序方式生长。

检查１.腰穿:绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高。２.颅脑X线平片:多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。３.CT扫描:CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分（高密度）、囊行（低密度）及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动（为畸胎瘤破溃入脑室所致），畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。４.MRI检查:T1及T2像出现的信号极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。５.肿瘤标志物CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

诊断诊断要点１.CT平扫可见类圆形或分叶状肿块．密度不均，边界清楚，囊性者囊液CT值-20HU左右。２.瘤内可见脂肪．钙化状，有时见具有特征性高密度骨骼或牙齿样结构。３.肿瘤实性部分增强时表现为不同强化。４.恶性畸胎瘤实质部分多，边界不清，强化时实性部分强化且不规则。鉴别诊断:与听神经瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤鉴别。１.听神经瘤占桥小脑角肿瘤的80％．桥小脑角区呈低密度或等密度肿块，并有内耳道锥形或漏斗状扩大，是听神经瘤的常见表现，也是定性诊断的可靠征象。２.颅咽管瘤：鞍上囊性肿块，有蛋壳样钙化和囊壁环状强化，是颅咽管瘤的特征性表现。３.松果体瘤及成松果体细胞瘤部位固定，肿瘤密度较高且均匀，极少囊变，且无脂肪。４.桥小脑角脑膜瘤有脑膜瘤的一般特征，及呈略高密度或等密度的卵圆形肿块，且明最强化。

治疗颅内良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程。

预后１.成熟性囊性畸胎瘤的复发率为2%左右，复发时间间隔超过10年，多见于双侧病变患者。成熟性囊性畸胎瘤的恶变率为2%-3%，恶变易发生在头节附近，以鳞癌变最为常见。２.发生鳞癌变的患者预后不佳，死亡率可达75%-86%。未成熟畸胎瘤的复发率在50%以上，但复发性未成熟畸胎瘤具有自未成熟向成熟转化的特点。随着时间的推移，恶性度逐渐减低。

预防畸胎瘤目前病因不明，没有有效的预防办法。关键是常规定期做盆腔检查，做到早期诊断早期治疗。

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